皮质—纹状体—脊髓变性患者的初期临床表现主要是（　）

第1题：

第2题：

皮质—纹状体—脊髓变性是由________引起的中枢神经系统变性疾病，本病主要累及__________、__________、__________。

正确答案:朊蛋白；皮质；基底节；脊髓

第3题：

简述Creutzfeldt-Jakob病(皮质—纹状体—脊髓变性)的病理学改变。

正确答案: 皮质—纹状体—脊髓变性的病理改变是：①大体上可见脑呈海绵状改变，皮质、基底节、脊髓的萎缩变性；②可以见到神经元丢失、星形细胞增生、细胞胞浆中空泡形成；③可发现感染组织内异常朊蛋白淀粉斑块，无炎性反应。

第4题：

质—纹状体—脊髓变性的第一期临床表现颇似________，第二期的主要表现是________，此期出现的该病最具特征的临床表现是________。

正确答案:类神经症 ；进行性痴呆； 肌阵挛

第5题：

大多数皮质-纹状体-脊髓变性的患者发病后可存活（）

• A、1年以内
• B、10年以上
• C、2个月以内
• D、5年以上
• E、3～4年以上

正确答案:A

第6题：

路易体痴呆应与下列哪些疾病鉴别（）

• A、阿尔茨海默病
• B、帕金森病
• C、进行性核上性麻痹
• D、皮质纹状体脊髓变性
• E、纹状体黑质变性

正确答案:A,B,C,D,E

第7题：

第8题：

第9题：

第10题：

第11题：

第12题：

第13题：

皮质—纹状体—脊髓变性的临床分期和各期的临床表现是什么?

正确答案: 皮质—纹状体—脊髓变性多隐袭起病，缓慢发展，临床分期及各期的临床表现是：①初期：主要表现颇似神经症，如易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆力减退，也可有头痛、眩晕和共济失调；②中期：本期最主要的临床表现是进行性的痴呆，伴随着记忆障碍的出现病情迅速进展，患者外出找不到家，人格改变，可伴有失语、轻偏瘫、皮质盲、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性；脊髓前角细胞损害后可以引起肌萎缩，约2/3的患者可以出现该病最具特征性的临床表现——肌萎缩；③晚期：出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直，多因褥疮或并发的感染而在此期死亡。

第14题：

对皮质—纹状体—脊髓变性的描述不正确的是（　）

• A、患者多为中老年人
• B、儿童无发病者
• C、积极治疗后多数患者可存活5年左右
• D、脑脊液中可发现巨细胞病毒抗体滴度增高
• E、地西泮可改善患者的肌阵挛状况

正确答案:B,C,D

第15题：

皮质—纹状体—脊髓变性临床上可分为四种类型，分别________、________、________、________；大部分患者属于________。

正确答案:散发型；家族型；医源型；变异型散发型

第16题：

发病最多的皮质-纹状体-脊髓变性属于（）

• A、散发型
• B、医源型
• C、家族型
• D、变异型
• E、医源型和家族型

正确答案:A

第17题：

下列哪种疾病是由朊蛋白致病的（）

• A、急性播散性脑脊髓炎
• B、皮质-纹状体-脊髓变性
• C、进行性多灶性白质脑病
• D、亚急性硬化性全脑炎
• E、橄榄-脑桥-小脑变性

正确答案:B

第18题：

皮质—纹状体—脊髓变性的可能传播方式是（）

• A、空气
• B、尿粪排泄物
• C、组织和血液
• D、接触疫水
• E、食用煮熟牛肉

正确答案:C

第19题：

第20题：

第21题：

第22题：

第23题：