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患者女，6个月，因“发现心脏杂音4个月，气促、发绀1周”来诊。患儿5min前突然出现呼吸困难，发绀加重，反应差。查体：T37.5℃，P106次/min，R38次/min，BP80/50mmHg。口唇发绀，HR106次/min，律齐，胸骨左缘收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。刺激反应差。超声心动图：先天性心脏病，法洛四联症。根治手术的必要程序包括（提示患儿经上述处理后，缺氧状态持续，动脉血氧饱和度低至40%，予紧急气管插管，呼吸机辅助。血氧饱和度上升至70%左右，患儿清醒，决定急诊行根治手术。）（）A、应
题目
患者女，6个月，因“发现心脏杂音4个月，气促、发绀1周”来诊。患儿5min前突然出现呼吸困难，发绀加重，反应差。查体：T37.5℃，P106次/min，R38次/min，BP80/50mmHg。口唇发绀，HR106次/min，律齐，胸骨左缘收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。刺激反应差。超声心动图：先天性心脏病，法洛四联症。根治手术的必要程序包括（提示患儿经上述处理后，缺氧状态持续，动脉血氧饱和度低至40%，予紧急气管插管，呼吸机辅助。血氧饱和度上升至70%左右，患儿清醒，决定急诊行根治手术。）（）
- A、应用降低体循环阻力的麻醉药物
- B、建立体外循环
- C、术中心肌保护
- D、修补室间隔缺损
- E、解除右心室流出道梗阻
- F、冠状窦逆行灌注心停搏液
- G、主动脉内球囊反搏
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第1题：
6岁男孩，生后约4个月发现心脏有杂音，平时易患肺炎，哭吵后唇发绀。查体：胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，P2亢进，心尖区可听到短促舒张期杂音，胸片示左心房、左心室肥大。足趾发绀，可见杵状趾，但手指发绀不明显，无杵状指。此时临床检查不会出现（）
- A、声音嘶哑
- B、肺动脉第二音增强
- C、左心底连续性杂音
- D、心电图示右心室肥大
- E、X线检查示肺动脉段突出
正确答案:D -
第2题：
患儿，女，2岁6个月，因"发绀2年3个月"来诊。哭闹、活动后明显加重。查体：生长发育落后，有杵状指：胸骨左缘第2～3肋间有连续性杂音。常见并发症是（）。
- A、脑痉挛
- B、呼吸衰竭
- C、心力衰竭
- D、红细胞增多症
- E、上呼吸道感染
正确答案:D -
第3题：
女，5个月龄。因发现心脏杂音5天来诊。查体：发育营养良好，无发绀，胸骨左缘3、4肋间可闻Ⅲ／6级收缩期杂音，无震颤。超声心动图检查示：各房室内径正常，室间隔膜部回声中断3mm，可探及左向右过隔血流，诊断：室间隔缺损。根据上述检查，给家长的建议应是（）
- A、介入治疗
- B、立即手术
- C、不必治疗
- D、服药治疗
- E、随诊观察病情进展
正确答案:E -
第4题：
单选题患儿男，5岁。因“反复发生肺炎”来诊。患儿每年患肺炎2～3次。平时乏力，活动后气促。胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音，伴震颤。超声心动图：先天性心脏病，动脉导管未闭。当患儿出现显著肺动脉高压时，其临床上可出现（）A头面部发绀
B上半身发绀
C全身性发绀
D末梢性发绀
E下半身发绀
正确答案： C解析： 暂无解析 -
第5题：
单选题男孩，4岁，来门诊就诊。6个月起发现患儿平日活动后气促，口周发绀。查体：体重13kg，胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅰ级喷射性杂音，收缩期杂音，肺动脉第二音减弱。此患儿子一次哭闹后出现呼吸困难，发绀加重，惊厥。最可能的诊断为（）A呼吸窘迫综合征
B呼吸衰竭
C心力衰竭
D脑缺氧发作
E因血液黏稠而产生脑栓塞
正确答案： C解析： 暂无解析 -
第6题：
男孩，4岁，来门诊就诊。6个月起发现患儿平日活动后气促，口周发绀。查体：体重13kg，胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅰ级喷射性杂音，收缩期杂音，肺动脉第二音减弱。此患儿子一次哭闹后出现呼吸困难，发绀加重，惊厥。最可能的诊断为（）
- A、呼吸窘迫综合征
- B、呼吸衰竭
- C、心力衰竭
- D、脑缺氧发作
- E、因血液黏稠而产生脑栓塞
正确答案:D -
第7题：
病人，男性，17岁，健康査体发现心脏杂音来诊。口唇无发绀，胸骨左缘第3～4肋间可闻及4/6级粗糙收缩期杂音。首选的超声检查方法是（）
- A、B型超声
- B、A型超声
- C、M型超声
- D、频谱型多普勒
- E、彩色多普勒血流显像
正确答案:E -
第8题：
4岁8个月男孩，6个月起发现患儿平日活动后气促，口周发绀。体检：体重13kg，胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉第二音减弱。此患儿1次哭闹后出现呼吸困难，发绀加重，惊厥。最可能的诊断为（）
- A、呼吸窘迫综合征
- B、呼吸衰竭
- C、心力衰竭
- D、脑缺氧发作
- E、因血液黏稠而产生脑栓塞
正确答案:D -
第9题：
多选题患者女，6个月，因“发现心脏杂音4个月，气促、发绀1周”来诊。患儿5min前突然出现呼吸困难，发绀加重，反应差。查体：T37.5℃，P106次/min，R38次/min，BP80/50mmHg。口唇发绀，HR106次/min，律齐，胸骨左缘收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。刺激反应差。超声心动图：先天性心脏病，法洛四联症。考虑患儿为法洛四联症急性缺氧发作，应立即进行的处理包括（）.A吸氧
B静脉应用吗啡
C快速大量补液
D输血
E胸膝卧位
F静脉应用普萘洛尔
正确答案： C,F解析： 暂无解析 -
第10题：
多选题患者女，6个月，因“发现心脏杂音4个月，气促、发绀1周”来诊。患儿5min前突然出现呼吸困难，发绀加重，反应差。查体：T37.5℃，P106次/min，R38次/min，BP80/50mmHg。口唇发绀，HR106次/min，律齐，胸骨左缘收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。刺激反应差。超声心动图：先天性心脏病，法洛四联症。 患儿入院诊断为法洛四联症，需要与之鉴别的发绀型心脏病有（）A完全性大动脉转位
B主动脉缩窄
C右心室双出口伴肺动脉狭窄
D室间隔缺损
E完全性房室通道
F三尖瓣闭锁
正确答案： D,E解析： 需要与法洛四联症鉴别的发绀型心脏病有：
完全性大血管错位：青紫出现得更早、更明显，常在一出生即出现严重青紫，生后1～2周可发生充血性心力衰竭。X射线示肺充血，心影扩大呈蛋形。心电图示重度右心室肥厚或左、右心室肥厚。
室间隔缺损：轻型或无青紫的TOF常易与单纯性VSD混淆。较大的室间隔缺损伴肺动脉高压时，B超检查两者均有前连续中断，心室水平右向左分流，但较大的室间隔缺损伴肺动脉高压者左心室明显扩大，主动脉宽度正常，肺动脉多增宽，而主动脉骑跨不明显。
右心室双出口伴肺动脉狭窄：本病一般无蹲踞现象。X射线检查显示心影增大，心血管造影可确诊。右心室双出口与法洛四联症主要鉴别点为主动脉瓣与二尖瓣前叶无解剖连接，是法洛四联症与右心室双出口的主要鉴别点。
肺动脉瓣狭窄：临床表现与轻型或无青紫的TOF相似，但杂音的位置较高，于胸骨左缘第2肋间闻及粗糙收缩期杂音。X射线检查显示心影增大，肺动脉总干有狭窄后扩张。心电图示右心室重度肥厚，有高尖P波。
法洛三联症：包括房间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚。出现青紫较晚。故此题答案选ACD。