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先天性内耳畸形的叙述正确的是（）。A、米歇尔聋属常染色体显性遗传病B、米歇尔聋病人可进行人工耳蜗植入C、颞骨CT轴位检查前庭水管直径>1.5mm应考虑大前庭水管综合征D、目前认为内淋巴囊减压术对大前庭水管综合征的治疗无效E、沙伊贝聋病人可选择性地行人工耳蜗植入术

题目

先天性内耳畸形的叙述正确的是（）。

  • A、米歇尔聋属常染色体显性遗传病
  • B、米歇尔聋病人可进行人工耳蜗植入
  • C、颞骨CT轴位检查前庭水管直径>1.5mm应考虑大前庭水管综合征
  • D、目前认为内淋巴囊减压术对大前庭水管综合征的治疗无效
  • E、沙伊贝聋病人可选择性地行人工耳蜗植入术
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1.先天性外耳道闭锁患者，耳廓三级畸形，乳突气化欠佳，鼓窦及鼓室腔窄小，锤砧骨常残缺、融合及固定，镫骨足弓畸形，足板固定或环韧带未形成。伴有颌面畸形及面神经畸形，部分病例有内耳发育不全应诊断为A、先天性外耳道闭锁轻度B、先天性外耳道闭锁中度C、先天性外耳道闭锁重度D、先天性外耳道闭锁极重度E、先天性外耳道闭锁中度或重度

2.先天性内耳发育畸形中，属于常染色体隐性遗传的有A、Michel畸形B、Modini畸形C、Scheibe畸形D、Bing-Alexander畸形E、耳蜗正常，半规管畸形

3.内耳畸形包括A.耳蜗畸形B.外耳道畸形C.半规管发育不良D.内耳道畸形E.听骨链畸形

4.先天性小耳畸形可分为三级。关于第3级的表现，正确的是A、耳郭小于正常，但各部尚可辨认B、耳郭残缺，耳道闭锁C、耳郭仅见条絮状突起，耳道闭锁，伴中耳畸形D、内耳和面神经畸形E、耳郭残缺，外耳道狭窄，但中耳及内耳结构尚正常

更多“先天性内耳畸形的叙述正确的是（）。”相关问题

  • 第1题：

    患者男性，6岁，因“发现右耳郭畸形、右耳听力差6年”来诊。查体：右侧耳郭发育畸形，呈条索状，右侧外耳道闭锁。关于先天性耳郭畸形，正确的是A、常伴有外耳道闭锁

    B、内耳发育多不正常

    C、中耳发育好

    D、不会伴发肾畸形

    E、女性较男性高发

    下列叙述错误的是A、4岁为耳郭再造较为合适的时机

    B、严重的Ⅲ级小耳畸形需分期手术进行矫正

    C、肋软骨是常用的雕刻耳郭支架的材料

    D、该患儿耳郭畸形分级为Ⅲ级

    E、单耳畸形中右侧畸形更为多见


    参考答案：问题 1 答案：A


    问题 2 答案：A

  • 第2题：

    先天性外耳道闭锁患者，耳廓三级畸形，乳突气化欠佳，鼓窦及鼓室腔窄小，锤砧骨常残缺、融合及固定，镫骨足弓畸形，足板固定或环韧带未形成。伴有颌面畸形及面神经畸形，部分病例有内耳发育不全应诊断为

    A.先天性外耳道闭锁极重度
    B.先天性外耳道闭锁中度
    C.先天性外耳道闭锁重度
    D.先天性外耳道闭锁轻度
    E.先天性外耳道闭锁中度或重度

    答案：C
    解析：
    先天性外耳道闭锁重度：伴耳．廓三级畸形，乳突气化欠佳，鼓窦及鼓室腔窄小，锤砧骨常残缺、融合及固定，镫骨足弓畸形，足板固定或环韧带未形成。此类病例常伴有颌面畸形及面神经畸形，部分病例有内耳发育不全。

  • 第3题：

    常见的内耳畸形包括下列哪些（）。

    • A、Mondini畸形
    • B、Mickel畸形
    • C、Alexander畸形
    • D、Scheibe畸形
    • E、Treacher-Collins畸形

    正确答案:A,B,C,D

  • 第4题：

    内耳畸形除外（）。

    • A、内耳道畸形
    • B、耳蜗畸形
    • C、半规管发育不良
    • D、前庭畸形
    • E、听骨链畸形

    正确答案:E

  • 第5题：

    内耳畸形不包括（）

    • A、耳蜗畸形
    • B、前庭畸形
    • C、半规管发育不良
    • D、内耳道畸形
    • E、听骨链畸形

    正确答案:E

  • 第6题：

    单选题
    先天性内耳畸形根据（）分为非综合征性（单纯性）耳畸形和综合征性耳畸形
    A

    畸形的范围和程度

    B

    畸形的形态

    C

    畸形的发育

    D

    畸形的可塑性

    E

    畸形的不可挽回


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    多选题
    关于内耳发育变异和畸形MRI诊断，正确的是（　　）。
    A

    耳蜗少于2周（圈）为发育异常

    B

    内耳道最大前后径即垂直径小于3mm，即为内耳道畸形

    C

    Michel畸形为最严重的内耳畸形

    D

    前庭水管横径超过1.5mm，即为前庭水管扩大综合征

    E

    T2WI上可显示内淋巴管和内淋巴囊扩大


    正确答案： A,C
    解析：
    内耳发育变异和畸形有多种表现方式，包括耳蜗、内耳道、前庭等部位的异常发育和异常，Michel畸形为最严重的内耳畸形，表现为内耳发育不全，耳蜗少于2周（圈）为发育异常，内耳道最大前后径即垂直径小于3mm，即为内耳道畸形，前庭水管横径超过1.5mm，即为前庭水管扩大综合征，T2WI上可显示内淋巴管和内淋巴囊扩大，表现为高信号。

  • 第8题：

    单选题
    内耳畸形除外（）。
    A

    内耳道畸形

    B

    耳蜗畸形

    C

    半规管发育不良

    D

    前庭畸形

    E

    听骨链畸形


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    内耳畸形不包括（）
    A

    耳蜗畸形

    B

    前庭畸形

    C

    半规管发育不良

    D

    内耳道畸形

    E

    听骨链畸形


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    关于先天性全耳廓缺损下列何项是正确的（　）
    A

    常伴有外耳道闭锁

    B

    内耳发育多不正常

    C

    中耳发育良好

    D

    听力不能借助于骨传导

    E

    不会伴发肾畸形


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    关于先天性全耳廓缺损下列何项是正确的 ( )

    A、常伴有外耳道闭锁

    B、内耳发育多不正常

    C、中耳发育良好

    D、听力不能借助于骨传导

    E、不会伴发肾畸形


    参考答案：A

  • 第12题：

    先天性内耳畸形根据（）分为非综合征性（单纯性）耳畸形和综合征性耳畸形

    • A、畸形的范围和程度
    • B、畸形的形态
    • C、畸形的发育
    • D、畸形的可塑性
    • E、畸形的不可挽回

    正确答案:A

  • 第13题：

    先天性内耳畸形的叙述正确的是（）。

    • A、米歇尔聋属常染色体显性遗传病
    • B、米歇尔聋病人可进行人工耳蜗植入
    • C、颞骨CT轴位检查前庭水管直径>1.5mm应考虑大前庭水管综合征
    • D、目前认为内淋巴囊减压术对大前庭水管综合征的治疗无效
    • E、沙伊贝聋病人可选择性地行人工耳蜗植入术

    正确答案:A,C,D,E

  • 第14题：

    下列叙述关于先天性脑发育不全正确的是（　）

    • A、无畸形
    • B、颅内压增高
    • C、无颅缝早闭
    • D、颅缝骨化
    • E、枕后发际较低

    正确答案:C

  • 第15题：

    内耳畸形包括（）

    • A、耳蜗畸形
    • B、外耳道畸形
    • C、半规管发育不良
    • D、内耳道畸形
    • E、听骨链畸形

    正确答案:A,C,D

  • 第16题：

    单选题
    患者男性，6岁，因“发现右耳郭畸形、右耳听力差6年”来诊。查体：右侧耳郭发育畸形，呈条索状，右侧外耳道闭锁。关于先天性耳郭畸形，正确的是（）
    A

    常伴有外耳道闭锁

    B

    内耳发育多不正常

    C

    中耳发育好

    D

    不会伴发肾畸形

    E

    女性较男性高发


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    单选题
    先天性小耳畸形可分为三级。关于第3级的表现，正确的是（）
    A

    耳郭小于正常，但各部尚可辨认

    B

    耳郭残缺，耳道闭锁

    C

    耳郭仅见条絮状突起，耳道闭锁，伴中耳畸形

    D

    内耳和面神经畸形

    E

    耳郭残缺，外耳道狭窄，但中耳及内耳结构尚正常


    正确答案： C
    解析： 耳郭残缺，有零星不规则突起，耳道闭锁，常有小颌畸形，伴有中耳、内耳和面神经畸形为3级先天小耳畸形的特点

  • 第18题：

    多选题
    常见的内耳畸形包括下列哪些（）。
    A

    Mondini畸形

    B

    Mickel畸形

    C

    Alexander畸形

    D

    Scheibe畸形

    E

    Treacher-Collins畸形


    正确答案： D,E
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    多选题
    内耳畸形包括（）
    A

    耳蜗畸形

    B

    外耳道畸形

    C

    半规管发育不良

    D

    内耳道畸形

    E

    听骨链畸形


    正确答案： A,C
    解析： 暂无解析

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