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参考答案和解析
正确答案:B
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  • 第1题:

    由于糖原代谢异常引起的疾病是以下哪种

    A、PK缺乏症

    B、G-6- PD缺陷

    C、丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症

    D、Von Gierke病

    E、苯丙酮尿症


    参考答案:D

  • 第2题:

    糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起

    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.酪氨酸酶
    C.半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶
    D.葡萄糖-6-磷酸酶
    E.氨基己糖酶

    答案:D
    解析:

  • 第3题:

    糖原累积病是由于酶缺陷造成的糖原代谢障碍性疾病,其共同的生化特征为________,少数为______________。


    正确答案:糖原贮存异常;糖原分子结构异常

  • 第4题:

    Ⅰ型糖原累积病的病因是()

    • A、缺乏苯丙氨酸羟化酶
    • B、缺乏肌磷酸化酶
    • C、葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷
    • D、磷酸果糖激酶缺乏
    • E、糖原分解酶缺乏

    正确答案:C

  • 第5题:

    白细胞内特异性酶缺陷有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断( )

    • A、糖原累积症Ⅱ型
    • B、糖原累积症Ⅲ型
    • C、糖原累积症Ⅵ型
    • D、糖原累积症Ⅸ型
    • E、糖原累积症Ⅶ型

    正确答案:A,B,C,D

  • 第6题:

    糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶:()

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、氨基已糖酶
    • C、酪氨酸酶
    • D、葡萄糖-6-磷酸酶
    • E、半乳糖1-磷酸-尿苷转移酶

    正确答案:D

  • 第7题:

    糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起()

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、葡萄糖-6-磷酸酶
    • C、酪氨酸酶
    • D、氨基己糖酶
    • E、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶

    正确答案:B

  • 第8题:

    配伍题
    0型糖原累积病( )|Ⅰ型糖原累积病( )|型糖原累积病( )
    A

    葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

    B

    2-1,4-葡萄糖苷酶缺陷

    C

    糖原合成酶缺陷

    D

    脱支酶缺陷

    E

    肝磷酸化酶缺陷


    正确答案: B,E
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    单选题
    糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起()
    A

    氨基己糖酶

    B

    葡萄糖-6-磷酸酶

    C

    酪氨酸酶

    D

    苯丙氨酸羟化酶

    E

    半乳糖-1-磷酸-尿苷转移酶


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    单选题
    下列哪种酶缺乏可导致Ⅰ型糖原累积症()
    A

    脱支酶

    B

    分支酶

    C

    磷酸化酶

    D

    G-6-磷酸酶


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    填空题
    糖原累积病是由于酶缺陷造成的糖原代谢障碍性疾病,其共同的生化特征为________,少数为______________。

    正确答案: 糖原贮存异常,糖原分子结构异常
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    配伍题
    肌磷酸果糖激酶缺陷( )|磷酸化酶多为无活性型( )|缺陷肝磷酸化酶激酶( )|3’5-环磷腺苷依赖激酶( )|磷酸葡萄糖变位酶( )
    A

    糖原累积症Ⅶ型

    B

    糖原累积症Ⅷ型

    C

    糖原累积症Ⅸ型

    D

    糖原累积症X型

    E

    糖原累积症Ⅺ型


    正确答案: A,C
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    糖原累积病I型是由于缺乏那种酶所引起的

    A、氨基已糖酶
    B、络氨酸酶
    C、葡萄糖-6-磷酸酶
    D、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶
    E、苯丙氨酸羟化酶

    答案:C
    解析:
    I型GSD是由于肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成,是糖原累积病中最为多见的,占总数约25%。

  • 第14题:

    糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶

    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.氨基己糖酶
    C.酪氨酸酶
    D.葡萄糖-6-磷酸酶
    E.半乳糖1-磷酸-尿苷转移酶

    答案:D
    解析:

  • 第15题:

    糖原累积病Ⅰ型是由于()缺乏引起。

    • A、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶
    • B、磷酸果糖激酶
    • C、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
    • D、葡萄糖-6-磷酸酶

    正确答案:D

  • 第16题:

    酸性麦芽糖是一种_________酶,它的缺乏可导致各组织受累,病检可见大量糖原累积在______、_______、______、_______、_________。


    正确答案:溶酶体;肝;肌肉;心;脑干运动核;脊髓前角细胞

  • 第17题:

    Ⅱ型糖原累积病是什么原因引起的?


    正确答案: 缺乏α-糖苷酶,糖原代谢受阻,沉积于全身组织,如脑、肝、肾、心。
    某些药物引起获得性溶酶体酶缺乏疾病:
    (1)磺胺类药导致巨噬细胞pH升高,溶酶体酸化低,不能有效杀菌,导致炎症;
    (2)抗疟疾、抗组胺、抗抑郁药在溶酶体中蓄积,或代谢中产物蓄积,导致溶酶体病,比较少见。

  • 第18题:

    下列哪种酶缺乏可导致Ⅰ型糖原累积症()

    • A、脱支酶
    • B、分支酶
    • C、磷酸化酶
    • D、G-6-磷酸酶

    正确答案:D

  • 第19题:

    多选题
    白细胞内特异性酶缺陷有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断()
    A

    糖原累积症Ⅱ型

    B

    糖原累积症Ⅲ型

    C

    糖原累积症Ⅵ型

    D

    糖原累积症Ⅸ型

    E

    糖原累积症Ⅶ型


    正确答案: A,B,C,D,E
    解析: 暂无解析

  • 第20题:

    配伍题
    糖原合成酶缺陷( )|葡萄糖-6-酶酸酶缺陷( )|酸性麦芽糖酶缺陷( )|肌磷酸化酶缺陷( )|肝磷酸化酶缺陷( )
    A

    糖原累积症O型

    B

    糖原累积症Ia型

    C

    糖原累积症Ⅱa型

    D

    糖原累积症V型

    E

    糖原累积症Ⅺ型


    正确答案: E,D
    解析: 暂无解析

  • 第21题:

    单选题
    Ⅰ型糖原累积病的病因是()
    A

    缺乏苯丙氨酸羟化酶

    B

    缺乏肌磷酸化酶

    C

    葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷

    D

    磷酸果糖激酶缺乏

    E

    糖原分解酶缺乏


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第22题:

    单选题
    糖原累积病Ⅰ型是由于()缺乏引起。
    A

    半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶

    B

    磷酸果糖激酶

    C

    葡萄糖-6-磷酸脱氢酶

    D

    葡萄糖-6-磷酸酶


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第23题:

    单选题
    糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起()
    A

    苯丙氨酸羟化酶

    B

    葡萄糖-6-磷酸酶

    C

    酪氨酸酶

    D

    氨基己糖酶

    E

    半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第24题:

    单选题
    有关糖原累积症下列哪项不正确?(  )
    A

    是一类遗传性代谢病

    B

    特点是糖原堆积

    C

    原因是糖原代谢中有关酶缺乏

    D

    所有的类型都可引起严重后果

    E

    肝糖原磷酸化酶缺乏的受害器官是肝


    正确答案: C
    解析: 暂无解析