纠正酸中毒
降低尿酸水平
保持血糖于正常水平
补充葡萄糖-6-磷酸酶
肝移植
血液透析
第1题:
患者女,10岁,因“上腹不适,乏力、食欲减退渐加重5 d”来诊。自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。查体:生命体征正常;消瘦,发育正常;心、肺听诊无异常;腹膨隆,右上腹壁静脉曲张,全腹软、压痛,无反跳痛;肝肋下5 cm,质韧,小结节感,脾肋下未及,移动性浊音(-)。外院多次查空腹血糖2.0~2.7 mmol/L。该患者诊断首先考虑A、半乳糖血症
B、高胰岛素性低血糖
C、糖原累积症
D、生长激素缺乏症
E、肝豆状核变性
F、肝癌
该病形成机制是A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷
B、磷酸果糖激酶缺陷
C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷
D、肝不能正常合成铜蓝蛋白
E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷
F、缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶
为病因诊断,不必要进行的临床检查是A、血气分析、血生化、尿酸
B、肝功能(肝酶、凝血功能)、血脂、肌酶
C、尿有机酸
D、血氨和乳酸
E、腹部B超/CT
F、颅脑CT
为明确诊断,需进一步检查(提示 经检查,发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸;B超:肝大、回声增强,双肾肿大。)A、胰高血糖素试验
B、肾上腺素试验
C、葡萄糖耐量试验
D、肝组织活检、糖原染色
E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测
F、颅脑CT
该患者的治疗原则主要是A、纠正酸中毒
B、降低尿酸水平
C、保持血糖于正常水平
D、补充葡萄糖-6-磷酸酶
E、肝移植
F、血液透析
第2题:
患者女,10岁,因“上腹不适,乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。查体:生命体征正常;消瘦,发育正常;心、肺听诊无异常;腹膨隆,右上腹壁静脉曲张,全腹软、压痛,无反跳痛;肝肋下5cm,质韧,小结节感,脾肋下未及,移动性浊音(-)。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。为明确诊断,需进一步检查(提示经检查,发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸;B超:肝大、回声增强,双肾肿大。)()。
第3题:
腹水
腹胀
恶心
食欲减退
消瘦
第4题:
血常规
粪常规及隐血试验
血糖
腹部B型超声
胃镜
结肠镜
第5题:
半乳糖血症
高胰岛素性低血糖
糖原累积症
生长激素缺乏症
肝豆状核变性
肝癌
第6题:
胃液分析
血清胃泌素测定
胃镜
生长抑素受体闪烁扫描
血生化
肠镜
第7题:
第8题:
男孩,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol/L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑()
第9题:
血气分析、血生化、尿酸
肝功能(肝酶、凝血功能)、血脂、肌酶
尿有机酸
血氨和乳酸
腹部B超/CT
颅脑CT
第10题:
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷
磷酸果糖激酶缺陷
半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷
肝不能正常合成铜蓝蛋白
葡萄糖-6-磷酸酶缺陷
缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶
第11题:
纠正酸中毒
降低尿酸水平
保持血糖于正常水平
补充葡萄糖-6-磷酸酶
肝移植
血液透析