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单选题2岁小儿需要苯丙氨酸（　　）。A B C D E

题目
单选题
2岁小儿需要苯丙氨酸（　　）。
A

B

C

D

E

相似考题

1.治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应( )A、每日应按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入B、每日应按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入C、摄入的食物中应不含苯丙氨酸D、每日应按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg

2.苯丙氨酸正确的转换为国际标准单位是?( )A.苯丙氨酸(mg/dl)×30=苯丙氨酸(umol/L)B.苯丙氨酸(mg/dl)×40=苯丙氨酸(umol/L)C.苯丙氨酸(mg/dl)×50=苯丙氨酸(umol/L)D.苯丙氨酸(mg/dl)×60=苯丙氨酸(umol/L)E.以上都不对

3.正常小儿每日需要苯丙氨酸为A、100～500mgB、200～600mgC、200～500mgD、200～550mgE、150～500mg

4.蛋氨酸可转化为(),苯丙氨酸能满足()的需要,甘氨酸和()可相互转化。

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  • 第1题：

    确诊苯丙酮尿症的小儿应立即开始低苯丙氨酸饮食治疗。( )

    此题为判断题(对，错)。


    正确答案：√

  • 第2题：

    可以减少人体对苯丙氨酸需要量的氨基酸是A.天门冬氨酸B.酪氨酸C.胱氨酸SXB

    可以减少人体对苯丙氨酸需要量的氨基酸是

    A.天门冬氨酸

    B.酪氨酸

    C.胱氨酸

    D.甘氨酸

    E.谷氨酸


    正确答案：B

  • 第3题：

    A.嘌呤
    B.苯丙氨酸
    C.铜
    D.乳糖
    E.果糖

    苯丙酮尿症患儿需要限制摄入的是(　　)。

    答案：B
    解析：
    1.本病采用驱铜疗法时，应给予高蛋白饮食，严格限制铜的摄入。
    2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，早期诊断后应在饮食中去除半乳糖，预防的主要措施是去除食物中的乳糖和其他含半乳糖的物质。
    3.本病因肝内苯丙氨酸羟化酶先天性缺陷，致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。故应限制饮食中的苯丙氨酸。

  • 第4题：

    确诊苯丙酮尿症的小儿应立即开始低苯丙氨酸饮食治疗。


    正确答案:正确

  • 第5题：

    成年人需要的必需氨基酸有（）。

    • A、亮氨酸、异亮氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、精氨酸、组氨酸和缬氨酸
    • B、亮氨酸、异亮氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、精氨酸、色氨酸和缬氨酸
    • C、亮氨酸、异亮氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸和缬氨酸
    • D、亮氨酸、异亮氨酸、组氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸和缬氨酸

    正确答案:C

  • 第6题：

    单选题
    3～6个月小儿需要苯丙氨酸（　　）。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    男孩，2.5岁。生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤细嫩，尿有异味，血清TSH7mU/L。如该患儿应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用（）
    A

    出生适当控制苯丙氨酸的摄入，持续终生

    B

    采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要

    C

    较大婴儿苯丙氨酸应按照30～50mg/（kg·D.适量给予

    D

    血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）

    E

    低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    苯丙酮尿症患儿需要限制摄入的是（）。
    A

    嘌呤

    B

    苯丙氨酸

    C

    铜

    D

    乳糖

    E

    果糖


    正确答案： D
    解析： 1.本病采用驱铜疗法时，应给予高蛋白饮食，严格限制铜的摄入。2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，早期诊断后应在饮食中去除半乳糖，预防的主要措施是去除食物中的乳糖和其他含半乳糖的物质。3.本病因肝内苯丙氨酸羟化酶先天性缺陷，致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。故应限制饮食中的苯丙氨酸。

  • 第9题：

    4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿最可能的诊断是( )A、组氨酸血症

    B、苯丙酮尿症

    C、半乳糖血症

    D、同型胱氨酸尿症

    E、高精氨酸血症

    上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是( )A、体内有过多的苯丙酮酸

    B、苯丙氨酸在体内蓄积

    C、四氢生物蝶呤生成不足

    D、组氨酸羟化酶被抑制

    E、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

    假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是( )A、高苯丙氨酸血症

    B、四氢生物蝶呤生成不足

    C、血酪氨酸浓度下降

    D、酪氨酸羟化酶被抑制

    E、二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

    该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是( )A、0.06～0.08mmol／L

    B、0.08～0.16mmol／L

    C、0.24～1.20mmol／L

    D、2.44～5.55mmol／L

    E、＞5.55mmol／L

    该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当( )A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

    B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品

    C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要

    D、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下

    E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入


    参考答案：问题 1 答案：B


    问题 2 答案：E


    问题 3 答案：E


    问题 4 答案：C


    问题 5 答案：A

  • 第10题：

    知识点：PKU
    2岁小儿PKU诊断应做
    A. Guthrie细菌生长抑制试验
    B.尿三氯化铁
    C.血清苯丙氨酸浓度测定
    D.尿甲笨胺蓝试验
    E.苯丙氨酸耐量试验


    答案：B
    解析：
    A适用于机关报生儿筛查，B为儿童初筛试验，不用于新生儿，因为后者尿中尚无本丙酮酸排出，C不作为筛查试验，D为检测粘多糖沉积病的筛查试验，E用于检测杂合子携带者

  • 第11题：

    男孩，3岁。生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色，血清T、T、TSH测定在正常范围。

    如该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用
    A.出生适当控制苯丙氨酸的摄入，持续终生
    B.采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要
    C.苯丙氨酸需要量2个月以内约需50～70mg／(kg·d)
    D.苯丙氨酸需要量4岁以上约10～30mg／(kg·d)
    E.低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU

    答案：A
    解析：
    苯丙酮酸尿症根据智能落后，头发由黑变黄，特殊体貌，尿三氯化铁试验可确诊。本病发病机制由于患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶活性，导致苯丙氨酸浓度增高。

  • 第12题：

    小儿术后需要镇痛吗？


    正确答案:不少人认为小儿对痛觉不敏感，甚至说新生儿无痛觉，这是完全错误的，小儿的疼痛与成人一样，与成人不同的只是思维方面的差别，新生儿无恐惧心理因素，而一般的小儿有过度恐惧的心理因素。一般术后都有疼痛，切口痛至少持续1周以上。疼痛除影响情绪以外，还常常影响活动，进而影响呼吸和循环，不但影响局部伤处，也影响全身，甚至饮食、排便、排尿。

  • 第13题：

    4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。 该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）

    • A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
    • B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品
    • C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要
    • D、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下
    • E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入

    正确答案:A

  • 第14题：

    单选题
    2岁小儿需要苯丙氨酸（　　）。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第15题：

    判断题
    确诊苯丙酮尿症的小儿应立即开始低苯丙氨酸饮食治疗。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 对
    解析： 暂无解析

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