单选题下列关于先天性肾上腺皮质增生症的叙述正确的是（）A 不会遗传给下一代B 血ACTH减少C 多伴有肾上腺性激素分泌减少D 血CRH减少E 多表现为性征异常

第1题：

第2题：

患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是（）

• A、肠道感染
• B、先天性肾上腺皮质增生症，失盐型
• C、先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型
• D、先天性肾上腺皮质增生症，非典型型
• E、库欣综合征
• F、嗜铬细胞瘤

正确答案:B

第3题：

先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法（）

• A、GnRHa
• B、皮质醇
• C、甲羟孕酮
• D、甲状腺素

正确答案:A

第4题：

先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?

正确答案: ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型，占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③３β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。

第5题：

下列哪些疾病可使骨龄延后（）

• A、生长激素缺乏
• B、甲状腺功能低下
• C、佝偻病
• D、肾小管酸中毒
• E、先天性肾上腺皮质增生症

正确答案:A,B,D

第6题：

关于先天性肾上腺皮质增生症失盐型，说法正确的是（）

• A、醛固酮合成减少
• B、低血钠
• C、代谢性酸中毒
• D、血17-羟孕酮升高
• E、高血钾

正确答案:A,B,C,D,E

第7题：

先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)

正确答案: 是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病，属常染色体隐性遗传病。

第8题：

第9题：

第10题：

第11题：

第12题：

第13题：

第14题：

以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）

• A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病
• B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加
• C、先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000
• D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一
• E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏

正确答案:B

第15题：

先天性肾上腺皮质增生症失盐型，电解质改变的特点为________、________。

正确答案:低钠血症；高钾血症

第16题：

先天性肾上腺皮质增生症属________，以________常见。

正确答案:常染色体隐性遗传病；21羟化酶缺乏

第17题：

关于先天性肾上腺皮质增生症的临床表现，下列错误的是（）

• A、可发生假性两性畸形
• B、可发生假性性早熟
• C、可发生真性性早熟
• D、水、电解质代谢紊乱
• E、可发生体格发育异常

正确答案:C

第18题：

下列哪些是引起中枢性性早熟的原因（）

• A、体质性
• B、颅内肿瘤
• C、先天性肾上腺皮质增生症
• D、McCune-Albright综合征
• E、下丘脑垂体病变

正确答案:A,B,E

第19题：

先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?

正确答案: (1)及时纠正水，电解质紊乱：静脉补液可用生理盐水，酸中毒可使用碳酸氢纳溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25～100mg；若低钠和脱水不易纠正，可肌注醋酸脱氧皮质酮1～3mg/d或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d。
(2)长期治疗：
①糖皮质激素：一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面减少雄激素的过度产生，可改善男性化，性早熟等症状，保证患病儿正常发育生长。口服量10～20mg/(m2.d)，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
②盐皮质激素：可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d，症状改善后，逐渐减量，停药。
③手术治疗。

第20题：

第21题：

第22题：

第23题：

第24题：