出生后适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人
6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿,要选择含苯丙氨酸低的食品
最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要
给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智力低下
终生适当控制苯丙氨酸的摄入
第1题:
患儿,3岁,生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头弯腰样发作,每日10次左右,2岁开始出现呕吐,喂养困难,现小儿智能明显落后,尿有鼠臭味,尿三氯化铁实验出现绿色,初步诊断苯丙酮尿症一经确诊,应尽早开始饮食控制,下列措施正确的是()
第2题:
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。 该患儿系经典型苯丙酮尿症,其血浆苯丙氨酸浓度范围是()
第3题:
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。 该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当()
第4题:
出生适当控制苯丙氨酸的摄入,持续终生
采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要
较大婴儿苯丙氨酸应按照30~50mg/(kg·D.适量给予
血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)
低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU
第5题:
男孩,3岁。生后5个月见体格发育落后,表情呆滞,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现体检见小儿智力明显落后,毛发棕黄色,肤色浅,尿无明显霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。 该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥( )
第6题:
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。 上述患儿系经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是()
第7题:
给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智能低下发生
严格的饮食控制,主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者
最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需
6个月以后辅食的增加与正常儿相仿,要选择苯丙氨酸低的食品
适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人
第8题:
0.06~0.08mmol/L
0.08~0.16mmol/L
0.24~1.20mmol/L
2.44~5.55mmol/L
>5.55mmol/L