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多选题苯丙酮尿症导致神经系统损害的原因有（）A黑色素合成不足B甲状腺素、肾上腺素合成减少C多巴胺、5-羟色胺等神经递质缺乏D高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物潴留EGTP活力缺陷，影响BH4代谢

题目
多选题
苯丙酮尿症导致神经系统损害的原因有（）
A

黑色素合成不足

B

甲状腺素、肾上腺素合成减少

C

多巴胺、5-羟色胺等神经递质缺乏

D

高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物潴留

E

GTP活力缺陷，影响BH4代谢

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1.苯丙酮尿症的神经系统症状主要系由于( )A、继发性甲状腺素缺乏B、酪氨酸不足C、继发性肾上腺素不足D、高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害E、生物蝶呤缺乏

2.苯丙酮尿症导致神经系统损害的原因有（）A、黑色素合成不足B、甲状腺素、肾上腺素合成减少C、多巴胺、5-羟色胺等神经递质缺乏D、高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物潴留E、GTP活力缺陷，影响BH4代谢

3.多选题苯丙酮尿症导致神经系统损害的原因有（　）A甲状腺素、肾上腺素合成减少B高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物潴留C多巴胺、5-羟色胺等神经递质缺乏D黑色素合成不足EGTP活力缺陷，影响BH4代谢

4.苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机理是（）A、生物喋呤缺乏B、酪氨酸不足C、继发性肾上腺素不足D、继发性甲状腺素缺乏E、高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害

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  • 第1题：

    多选题
    苯丙酮尿症神经系统损害的原因有哪些（）
    A

    高浓度的苯丙氨酸

    B

    甲状腺素、肾上腺素合成减少

    C

    5－羟色胺合成减少

    D

    多巴胺合成减少

    E

    高浓度的苯丙氨酸代谢产物


    正确答案： B,E
    解析： 暂无解析

  • 第2题：

    单选题
    苯丙酮尿症导致神经系统损害的原因有（）
    A

    甲状腺素、肾上腺素合成减少

    B

    GTP活力缺陷，影响BH4代谢

    C

    碱性磷酸酶缺乏

    D

    黑色素合成不足

    E

    乳酸脱氢酶缺乏


    正确答案： C
    解析： 患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。酪氨酸生成减少致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素合成不足。同时，苯丙氨酸是合成蛋白质的必要氨基酸，缺乏时会导致神经系统损害。

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