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女性，40岁，逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力2周，伴肌肉疼痛，双侧颊部和鼻梁的紫色斑疹。病前1周低热史。下列哪些检查结果可能出现（　）A、基因检测CTG三核苷酸序列异常重复扩增B、肌肉病理出现束周肌纤维萎缩C、肌酶CK、LDH活性明显增高D、肌电图肌源性损害E、电镜下Z盘呈水纹状改变，线粒体异常、自噬空泡、溶酶体及脂滴增加

题目

女性，40岁，逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力2周，伴肌肉疼痛，双侧颊部和鼻梁的紫色斑疹。病前1周低热史。下列哪些检查结果可能出现（　）

  • A、基因检测CTG三核苷酸序列异常重复扩增
  • B、肌肉病理出现束周肌纤维萎缩
  • C、肌酶CK、LDH活性明显增高
  • D、肌电图肌源性损害
  • E、电镜下Z盘呈水纹状改变，线粒体异常、自噬空泡、溶酶体及脂滴增加
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1.下面哪项检查有线粒体肌病及线粒体脑肌病的特征改变（）A、肌电图的改变B、脑脊液乳酸增高C、肌肉活检见RRF纤维D、实验室检查可以发现血清乳酸、丙酮酸增高E、电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常

2.36岁女性患者，1个月前低热一周后出现四肢活动无力，以肢体近端为重，用力时四肢肌肉疼痛，并有自发性疼痛。神经科查体：上下肢近端肌力Ⅲ°，远端肌力Ⅴ°，无感觉障碍。肌肉压痛。腱反射++，未引出病理征。最可靠的诊断内容是（）A、血清肌酶CK、LDH、GOT的活性明显增高B、肌电图可见自发性纤颤电位和正相尖波C、肌肉病理：间质及肌纤维内炎性细胞浸润、肌纤维变性、坏死D、血常规：白细胞10×109/L

3.女性，40岁，逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力2周，伴肌肉疼痛，双侧颊部和鼻梁的紫色斑疹。病前1周低热史。下列哪些检查结果可能出现（）A、基因检测CTG三核苷酸序列异常重复扩增B、肌肉病理出现束周肌纤维萎缩C、肌酶CK、LDH活性明显增高D、肌电图肌源性损害E、电镜下Z盘呈水纹状改变，线粒体异常、自噬空泡、溶酶体及脂滴增加

4.患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）。A、患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难B、肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）C、肌源性异常肌电图D、CK升高E、空腹血糖正常F、血脂升高

更多“女性，40岁，逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力2周，伴肌肉疼痛，双侧颊部和鼻梁的紫色斑疹。病前1周低热史。下列哪些检查结果可能出现（　）A、基因检测CTG三核苷酸序列异常重复扩增B、肌肉病理出现束周肌纤维萎缩C、肌酶CK、LDH活性明显增高D、肌电图肌源性损害E、电镜下Z盘呈水纹状改变，线粒体异常、自噬空泡、溶酶体及脂滴增加”相关问题

  • 第1题：

    10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）此患者最具特征意义的辅助检查结果是（）.

    • A、血清CK明显增高
    • B、Gower征（+）
    • C、101清LDH增高
    • D、肌电图呈肌源性改变
    • E、肌活检示肌浆网空泡形成

    正确答案:E

  • 第2题：

    单选题
    10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）此患者最具特征意义的辅助检查结果是（）.
    A

    血清CK明显增高

    B

    Gower征（+）

    C

    101清LDH增高

    D

    肌电图呈肌源性改变

    E

    肌活检示肌浆网空泡形成


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第3题：

    多选题
    患者男，22岁，因“四肢疼痛、无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。此时可考虑的诊断有（提示实验室检查：CK1072U/L，LDH5302.2U/L，ALT179U/L，AST141.6U/L。肌电图：四肢肌源性损害。）（）。
    A

    类风湿关节炎

    B

    骨肿瘤

    C

    多发性肌炎

    D

    重症肌无力

    E

    糖原累积症

    F

    周期性瘫痪


    正确答案： C,F
    解析： 暂无解析

  • 第4题：

    患者男，22岁，因“四肢疼痛、无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。此时可考虑的诊断有（）（提示：实验室检查：CK1072U/L，LDH5302.2U/L，ALT179U/L，AST141.6U/L。肌电图：四肢肌源性损害。）

    • A、类风湿关节炎
    • B、骨肿瘤
    • C、多发性肌炎
    • D、重症肌无力
    • E、糖原累积症
    • F、周期性瘫痪

    正确答案:C,E

  • 第5题：

    单选题
    患者女，40岁。逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力2周，伴肌肉疼痛，双侧颊部及鼻梁有紫色斑疹。病前1周低热史。下列哪项检查结果不可能出现（）.
    A

    电镜下Z盘呈水纹状改变，线粒体异常，吞噬空泡、溶酶体及脂滴增加

    B

    肌肉病理出现束周肌纤维萎缩

    C

    肌电图肌源性损害

    D

    基因检测CTG三核苷酸序列异常重复扩增

    E

    肌酶CK、LDH活性明显增高


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    患者女，36岁。1个月前低热1周后出现四肢活动无力，以肢体近端为重，用力时肌肉疼痛，有自发性疼痛。专科查体：上、下肢近端肌力3级，远端肌力5级，感觉无障碍；肌肉压痛、腱反射（+++），病理反射未引出。最可靠的诊断内容是（）.
    A

    血常规WBC10×109／L

    B

    血清肌酶CK、LDH、GOT活性明显增高

    C

    肌电图可见自发性纤颤电位和正相尖波

    D

    肌肉病理：间质及肌纤维内炎性细胞浸润、肌纤维变性、坏死

    E

    血沉高于60mm／h


    正确答案： C
    解析： 患者首发症状为四肢近端无力，伴有肌肉痛，眼外肌未受侵犯，无感觉障碍，无腱反射减低，考虑多发性肌炎可能性大。血清酶的增加常反映肌肉的破坏程度：CK（急性期血清肌酸磷酸激酶，CPK）增高，比其他血清酶（如ALD、LDH、GOT）活力的测定更为敏感，但增高程度与肌无力程度不平行；亚急性期及慢性期GOT改变比CPK敏感。血清肌红蛋白明显增高，且与疾病严重程度一致。血沉可轻度升高，若超过60mm／h应考虑并发结缔组织病可能。活动期肌电图最常见运动单元电位平均时限缩短和大量纤颤电位。肌活检主要病理表现为肌肉的变性、坏死和炎细胞浸润，肌纤维肿胀，间质水肿，血管周围有淋巴细胞和浆细胞等浸润，晚期慢性病灶处的肌纤维可完全被结缔组织取代。

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