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下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点（）A、进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良B、肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显C、肌酸磷酸激酶（CPK）正常D、肌电图见失神经支配改变E、常伴感觉障碍

题目

下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点（）

  • A、进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良
  • B、肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
  • C、肌酸磷酸激酶（CPK）正常
  • D、肌电图见失神经支配改变
  • E、常伴感觉障碍
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1.脊肌萎缩症的临床分型包括( )。A、急性儿童型、少年型、青年型和成年型B、侧索硬化型、散发型、西太平洋型C、肌萎缩型、侧索硬化型、家族型D、散发型、家族型、两太平洋型E、急性婴儿型、婴儿后期型、少年型和成年型

2.下列哪项不是婴儿脊髓性肌萎缩症的主要临床特点A.进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良 B.肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显 C.肌电图见失神经支配改变 D.常伴感觉障碍 E.肌酸磷酸激酶(CPK)正常

3.试述腓骨肌萎缩症的临床特点。

4.下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点A．进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良B．肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显C．肌电图见失神经支配改变D．常伴感觉障碍E．肌酸磷酸激酶(CPK)正常

参考答案和解析
正确答案:E
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  • 第1题：

    与进行性脊肌萎缩相鉴别脊肌萎缩症的特点是（）

    • A、肌无力与肌萎缩从四肢近端开始
    • B、可见于任何年龄
    • C、构音障碍
    • D、饮水呛咳
    • E、病变不仅限于脊髓前角细胞

    正确答案:A,B,E

  • 第2题：

    男孩，1岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点（）

    • A、对称性肌无力，自主运动减少，近端肌肉受累最重
    • B、肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
    • C、病程呈进行性，预后不良
    • D、肌电图示神经元受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在
    • E、病儿由仰卧位起立时，Cower征均阳性

    正确答案:E

  • 第3题：

    问答题
    简述脊肌萎缩症的临床分型及特点。

    正确答案： 脊肌萎缩症的临床分型及特点：（1）急性婴儿型脊肌萎缩（Ⅰ型）：胎儿期出现胎动减少，出生后3～6个月发病。表现为自主运动减少，四肢近端无力，伴肌萎缩、束颤，不能抬头、屈颈，腱反射减低或消失。严重者出现髋关节外展外翻，吸吮及吞咽困难，常因呼吸系统反复感染死亡。本型病情进展迅速，平均生存期7～9个月。（2）慢性婴儿型脊肌萎缩（Ⅱ型）：通常在出生后6个月发病，个别患儿可1～2岁发病。以肢体近端对称性无力为主，下肢常重于上肢，近端肌群重于远端，肌张力低下，腱反射减弱或消失。病程早期可出现舌肌萎缩、束颤，但无呼吸肌和延髓麻痹症状。本型预后良好，除个别患儿死亡，多数可活到青少年。（3）少年型脊肌萎缩（Ⅲ型）：大多数儿童或青春期隐匿起病，2～17岁常见。以下肢近端肌肉无力、萎缩起病，出现鸭步、站立、登楼困难，逐渐累及上肢带肌和上肢肌肉，一般不累及脑神经，但胸锁乳突肌易受累。大部分患者可出现全身肌束震颤，25%患者出现腓肠肌假性肥大；血清肌酸激酶同工酶（CK-MB.可轻中度升高。由于病情进展速度不一，多数患者30岁时已不能行走，但个别发展缓慢患者至晚年仍能独立行走。（4）成人慢性脊肌萎缩症（Ⅳ型）：发病年龄18～60岁。临床表现与Ⅲ型相似，以肢体近端为主的肌萎缩、无力。可累及后组脑神经及面部肌肉，出现构音障碍、吞咽困难及呼吸困难。多为良性病程，可至正常寿命。
    解析： 暂无解析

  • 第4题：

    单选题
    脊肌萎缩症的临床分型有（）
    A

    侧索硬化型、散发型、西太平洋型

    B

    散发型、家族型、西太平洋型

    C

    肌萎缩型、侧索硬化型、家族型

    D

    急性儿童型、少年型、青年型和成年型

    E

    急性婴儿型、婴儿后期型、少年型和成年型


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    简述脊肌萎缩症的临床分型及特点。


    正确答案:脊肌萎缩症的临床分型及特点：（1）急性婴儿型脊肌萎缩（Ⅰ型）：胎儿期出现胎动减少，出生后3～6个月发病。表现为自主运动减少，四肢近端无力，伴肌萎缩、束颤，不能抬头、屈颈，腱反射减低或消失。严重者出现髋关节外展外翻，吸吮及吞咽困难，常因呼吸系统反复感染死亡。本型病情进展迅速，平均生存期7～9个月。（2）慢性婴儿型脊肌萎缩（Ⅱ型）：通常在出生后6个月发病，个别患儿可1～2岁发病。以肢体近端对称性无力为主，下肢常重于上肢，近端肌群重于远端，肌张力低下，腱反射减弱或消失。病程早期可出现舌肌萎缩、束颤，但无呼吸肌和延髓麻痹症状。本型预后良好，除个别患儿死亡，多数可活到青少年。（3）少年型脊肌萎缩（Ⅲ型）：大多数儿童或青春期隐匿起病，2～17岁常见。以下肢近端肌肉无力、萎缩起病，出现鸭步、站立、登楼困难，逐渐累及上肢带肌和上肢肌肉，一般不累及脑神经，但胸锁乳突肌易受累。大部分患者可出现全身肌束震颤，25%患者出现腓肠肌假性肥大；血清肌酸激酶同工酶（CK-MB.可轻中度升高。由于病情进展速度不一，多数患者30岁时已不能行走，但个别发展缓慢患者至晚年仍能独立行走。（4）成人慢性脊肌萎缩症（Ⅳ型）：发病年龄18～60岁。临床表现与Ⅲ型相似，以肢体近端为主的肌萎缩、无力。可累及后组脑神经及面部肌肉，出现构音障碍、吞咽困难及呼吸困难。多为良性病程，可至正常寿命。

  • 第6题：

    下列哪项不是婴儿脊髓性肌萎缩症的主要临床特点（）。

    • A、进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良
    • B、肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
    • C、肌电图见失神经支配改变
    • D、常伴感觉障碍
    • E、肌酸磷酸激酶（CPK）正常

    正确答案:D

  • 第7题：

    单选题
    根据临床表现，运动神经元疾病的分型有（）。
    A

    肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、自发性锥体外系功能障碍和进行性延髓麻痹

    B

    肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹

    C

    脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹

    D

    肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹

    E

    肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

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