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  • 第1题:

    典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予

    A.低苯丙氨酸饮食

    B.酪氨酸

    C.四氢生物蝶呤

    D.5-羟色胺

    E.左旋多巴


    正确答案:A

  • 第2题:

    苯丙酮尿症的饮食疗法,错误的是( )

    A、出生后一经确诊立即开始饮食控制

    B、饮食疗法开始得愈早,预后愈好

    C、最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食

    D、饮食控制至少维持到青春期后

    E、需定期观察血清苯丙氨酸水平


    参考答案:C

  • 第3题:

    苯丙酮尿症的饮食疗法,错误的是

    A.饮食控制至少维持到青春期后
    B.最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食
    C.需定期观察血清苯丙氨酸水平
    D.饮食疗法开始得越早,预后越好
    E.出生后一经确诊立即开始饮食控制

    答案:B
    解析:

  • 第4题:

    苯丙酮尿症的饮食疗法,错误的是

    A.出生后一经确诊立即开始饮食控制

    B.最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食

    C.需定期观察血清苯丙氨酸水平

    D.饮食控制至少维持到青春期后

    E.饮食疗法开始得越早,预后越好


    正确答案:B
    应在出生后3个月内开始饮食控制,鼓励母乳喂养或给予低苯丙氨酸蛋白饮食,原则上使摄入苯丙氨酸的量能保证生长发育,因为母乳中的苯丙氨酸的含量比牛奶含量低,这样可减少苯丙氨酸内代谢的最低需要量,使血浆中的苯丙氨酸浓度维持2~10mg/dl,避免脑损害。随着年龄的增长,可选用淀粉、蔬菜和水果等低蛋白食物为主,如大米、小米、白菜、土豆、菠菜等。既限制了苯丙氨酸的摄入,又能保证患儿的营养需要。饮食控制期间,定期随访,监测血中苯丙氨酸浓度至8~10岁或青春期后。青春期后可放松对患儿饮食控制。凡出生后,能及早给予饮食控制的患儿,智力和生长发育可接近正常儿童。

  • 第5题:

    目前治疗苯丙酮尿症的主要方法是( )

    A.补充苯丙氨酸羟化酶
    B.给予低苯丙氨酸饮食
    C.补充酪氨酸
    D.给予低蛋白饮食
    E.补充酪氨酸羟化酶

    答案:B
    解析: