白化病的病因是由于先天性缺乏A.酪氨酸酶B.酪氨酸转化酶C.尿黑酸氧化酶SXB白化病的病因是由于先天性缺乏A.酪氨酸酶B.酪氨酸转化酶C.尿黑酸氧化酶D.苯丙氨酸羟化酶E.对羟苯丙氨酸氧化酶

参阅第289 ~291题解答插图。①白化病是由于人体缺乏酪氨酸酶， 黑色素（吲哚-5,6-醌)合成障碍，皮肤、毛发等发白。②酪氨酸在酪氨酸转氨酶催化下，生成对羟苯丙酮 酸—尿黑酸,尿黑酸在尿黑酸氧化酶作用下，转变为延胡索酸、乙酰乙酸。当尿黑酸氧化酶缺陷时可导 致尿黑酸症。③当苯丙氨酸羟化酶缺乏时，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并可 经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进一步转变为苯乙酸等衍生物。此时，尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物， 称苯酮酸尿症。