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患儿女，9岁，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是A、慢性粒细胞性白血病B、尼曼-匹克病C、肝硬化伴脾亢D、戈谢病E、肝豆状核变性进一步检查A、骨髓检查找幼稚细胞B、找尼曼-匹克细胞C、肝活检D、血清铜蓝蛋白测定E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定诊断明确后采用哪种治疗A、Ceredase注射B、化疗C、脾

题目

患儿女，9岁，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是A、慢性粒细胞性白血病

B、尼曼-匹克病

C、肝硬化伴脾亢

D、戈谢病

E、肝豆状核变性

进一步检查A、骨髓检查找幼稚细胞

B、找尼曼-匹克细胞

C、肝活检

D、血清铜蓝蛋白测定

E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定

诊断明确后采用哪种治疗A、Ceredase注射

B、化疗

C、脾切除

D、肝移植

E、青霉胺口服

相似考题

1.男，1岁半，间断发热1个月。体检：颈淋巴结肿大如蚕豆大，肝肋下5cm，脾肋下4cm，Hb 779/L，WBC31×109/L，血小板48×109/L（ ）。

2.男孩,9岁,发热、面色苍白3周。查体:全身浅表淋巴结肿大,肝肋下4cm,脾肋下2cm。为明确诊断,最主要的检查是A、腹部CTB、骨髓检查C、腹部B超D、X线片E、肝穿刺

3.9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80/μm的细胞。最可能的诊断是A、慢性粒细胞性白血病B、尼曼-匹克病C、肝硬化伴脾亢D、戈谢病E、肝豆状核变性进一步检查A、骨髓检查找幼稚细胞B、找尼曼－匹克细胞C、肝活检D、血清铜蓝蛋白测定E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定诊断明确后采用哪种治疗A、Ceredase注射B、化疗C、脾切除D、肝移植E、青霉胺口服

4.9岁男孩,面色苍白3周,颈部浅表淋巴结肿大,肝肋下4cm,脾肋下2cm。为明确诊断需要进行的最重要的检查是A、腹部CTB、腹部B超C、X线检查D、骨髓检查E、肝脏穿刺

更多“患儿女，9岁，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露， ”相关问题

  • 第1题：

    对学龄期小儿查体时下列哪项不属于异常

    A．全身淋巴结肿大

    B．扁桃体Ⅰ～Ⅱ度肿大

    C．肝肋下3cm

    D．脾肋下可触及

    E．甲状腺肿大


    正确答案：B

  • 第2题：

    学龄期小儿查体时，下列哪项不属于异常

    A.全身淋巴结肿大
    B.扁桃体Ⅰ～Ⅱ度肿大
    C.肝肋下3cm
    D.脾肋下可触及
    E.甲状腺肿大

    答案：B
    解析：

  • 第3题：

    患者，男性，35岁。因单位组织常规体检发现身体异常，拟诊肝硬化（代偿期）而收入院检查治疗。入院检查：BP110/70mmHg，神清，体检配合。巩膜无明显黄染。心肺未见明显异常。腹软，肝肋下1.5cm，脾肋下1.5cm。肝脾质地韧，压痛不明显。患者入院后，病情曾一度平稳。但因患者一次不经意进食不洁食物导致腹泻后，病情很快进展急转直下，出现巩膜黄染，脾脏进行性肿大，腹壁静脉显露，并很快出现腹部移动性浊音，食管钡剂摄片显示食管下端静脉曲张。颈部及上胸部出现数枚蜘蛛痣。

    肝硬化伴门静脉高压症的特征性临床表现是
    A.腹水、脾大、颈静脉怒张
    B.腹水、脾大、腹壁静脉曲张
    C.腹水、脾大、下肢静脉血栓形成
    D.腹水、脾大、门静脉癌栓形成
    E.腹水、脾大、肝静脉阻塞

    答案：B
    解析：
    1.肝硬化可分为代偿期和失代偿期，代偿期症状轻、无特异性，经常便血已经是失代偿期肝功能减退的表现，故不属于早期症状。
    2.脾大、侧支循环建立和开放、腹水是门脉高压的三大表现，临床重要的侧支循环包括：食管下段和胃底静脉曲张、腹壁和脐周静脉曲张以及痔静脉扩张。
    3.脾大、侧支循环建立和开放、腹水是门脉高压的三大表现，腹水是肝硬化最突出的临床表现。

  • 第4题：

    患儿男，9岁。发热、面色苍白3周。查体：全身浅表淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下2cm。为明确诊断，最主要的检查是

    A、腹部CT

    B、骨髓检查

    C、腹部B超

    D、X线片

    E、肝穿刺


    参考答案：B

  • 第5题：

    患者，男性，35岁。因单位组织常规体检发现身体异常，拟诊肝硬化（代偿期）而收入院检查治疗。入院检查：BP110／70mmHg，神清，体检配合。巩膜无明显黄染。心肺未见明显异常。腹软，肝肋下1.5cm，脾肋下1.5cm。肝脾质地韧，压痛不明显。患者入院后，病情曾一度平稳。但因患者一次不经意进食不洁食物导致腹泻后，病情很快进展急转直下，出现巩膜黄染，脾脏进行性肿大，腹壁静脉显露，并很快出现腹部移动性浊音，食管钡剂摄片显示食管下端静脉曲张。颈部及上胸部出现数枚蜘蛛痣。

    肝硬化伴门静脉高压症的特征性临床表现是

    A.腹水、脾大、颈静脉怒张
    B.腹水、脾大、腹壁静脉曲张
    C.腹水、脾大、下肢静脉血栓形成
    D.腹水、脾大、门静脉癌栓形成
    E.腹水、脾大、肝静脉阻塞

    答案：B
    解析：

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