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患儿男性,8岁,因自幼缺乏第Ⅷ凝血因子,常常出现皮肤黏膜瘀点瘀斑,诊断为血友病,请问有关血友病的叙述不正确的是()A.X连锁隐性遗传B.临床上最少见C.男发病、女性传递D.主要表现为出血E.凝血因子Ⅷ缺乏

题目
患儿男性,8岁,因自幼缺乏第Ⅷ凝血因子,常常出现皮肤黏膜瘀点瘀斑,诊断为血友病,请问有关血友病的叙述不正确的是()

A.X连锁隐性遗传

B.临床上最少见

C.男发病、女性传递

D.主要表现为出血

E.凝血因子Ⅷ缺乏


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  • 第1题:

    患儿男,8岁。自幼外伤后有大片瘀斑,查体见皮肤上有大的瘀斑,肝脾不大。试验室检查结果如下:PT12.8S,KPTT89.5S,用硫酸钡吸附血浆能纠正,而正常人血清不纠正。此患者可诊断为A、血友病甲

    B、血友病乙

    C、血管性血友病

    D、遗传性因子Ⅻ缺乏症

    E、遗传性因子ⅫI缺乏症

    该病的病因是A、凝血因子Ⅷ基因缺陷

    B、凝血因子Ⅸ基因缺陷

    C、vWF基因缺陷

    D、维生素K缺乏

    E、ⅫIa的活性减低

    该病分为三型,其Ⅰ型的遗传方式为A、常染色体隐性遗传

    B、常染色体显性遗传

    C、性连锁隐性遗传

    D、性连锁显性遗传

    E、常染色体部位完全显性遗传

    对于该病的描述正确的是A、以关节腔和肌肉群等深部组织的出血为主

    B、性连锁隐性遗传

    C、患者有皮肤紫癜和瘀斑、有鼻出血和牙龈出血

    D、Ⅷ:C活性增加

    E、以上都不对


    参考答案:问题 1 答案:C


    问题 2 答案:C


    问题 3 答案:B


    问题 4 答案:C

  • 第2题:

    血友病A患儿出血的临床特征是

    A、皮肤黏膜出血点、瘀斑

    B、肌肉血肿或关节出血

    C、鼻出血或牙龈渗血

    D、血尿

    E、颅内出血


    参考答案:B

  • 第3题:

    血友病A患儿出血的临床特征是

    A.皮肤黏膜出血点、瘀斑
    B.颅内出血
    C.血尿
    D.鼻出血或牙龈渗血
    E.肌肉血肿或关节出血

    答案:E
    解析:

  • 第4题:

    患儿,男,5岁。自幼于外伤、碰撞后易出血不止、血肿。查体:发育可,营养一般, 神志清楚,精神可;全身皮肤见散在瘀点、瘀斑;心肺腹(-),双膝关节肿胀。最可能的诊断是

    A、过敏性紫癜

    B、慢性血小板减小性紫癜

    C、血友病

    D、白血病

    E、自身免疫性溶血性贫血


    参考答案:C

  • 第5题:

    血友病A患儿出血的临床特征是

    A、血尿
    B、颅内出血
    C、皮肤黏膜出血点、瘀斑
    D、肌肉血肿或关节出血
    E、鼻出血或牙龈渗血

    答案:D
    解析:
    血友病A和B大多在2岁时发病,亦可在新生儿期即发病。血友病C出血的轻重程度与其血浆中Ⅷ:C的活性高低有关:活性为0~1%者为重型,患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血,并常导致关节畸形;2%~5%者为中型,患者于轻微损伤或手术后即严重出血,自发性出血和关节出血较少见;6%~20%。者为轻型,患者于轻微损伤或手术后出血时间延长,但无自发性出血或关节出血;20%~50%。者为亚临床类型,仅于严重外伤或手术后有渗血现象。