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高血氨症是由于( )A．肝功能严重损伤导致尿素合成障碍B．苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏C．人体缺乏酪氨酸酶D．谷丙转氨酶的缺乏E．肾脏严重损害
题目
高血氨症是由于( )
A．肝功能严重损伤导致尿素合成障碍
B．苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏
C．人体缺乏酪氨酸酶
D．谷丙转氨酶的缺乏
E．肾脏严重损害
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第1题：
白化病患者是由于体内缺乏哪种酶而导致黑色素合成障碍
A．酪氨酸酶
B．多巴脱羧酶
C．苯丙氨酸羟化酶
D．酪氨酸羟化酶
正确答案：A
解析：酪氨酸的代谢途径之一是合成黑色素。在黑色素细胞中酪氨酸经酪氨酸酶催化先羟化生成多巴，后者再经氧化、脱羧等反应转变成吲哚醌，吲哚醌的聚合物就是黑色素。白化病是由于人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，致使皮肤、毛发等发白，故应选A。酪氨酸羟化酶催化酪氨酸羟化生成多巴，后者再经多巴脱羧酶催化生成多巴胺，进一步再羟化生成去甲肾上腺素等。苯丙氨酸羟化酶催化苯丙氨酸羟化生成酪氨酸。 -
第2题：
苯酮酸尿症是由于先天性缺乏( )A.苯丙氨酸羟化酶
B.酪氨酸羟化酶
C.苯丙氨酸转氨酶
D.酪氨酸酶答案：A解析：苯酮酸尿症是由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使苯丙氨酸不能经羟化生成酪氨酸(这是苯丙氨酸的主要代谢途径)，结果造成苯丙氨酸堆积，则经转氨基作用生成苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对中枢神经系统有毒性，可使患儿智力发育障碍，故应选A。 -
第3题：
苯酮酸尿症是由于先天性缺乏A.苯丙氨酸羟化酶
B.酪氨酸羟化酶
C.苯丙氨酸转氨酶
D.酪氨酸酶答案：A解析：[考点]苯丙氨酸与酪氨酸代谢
[分析]苯酮酸尿症是由于先天性缺乏苯丙氨酸经化酶，致使苯丙氨酸不能经羟化生 成酪氨酸（这是苯丙氨酸的主要代谢途径）， 结果造成苯丙氨酸堆积，则经转氨基作用生 成苯丙酮酸。笨丙酮酸堆积对中枢神经系统 有毒性，可使患儿智力发育障碍，故应选A。 -
第4题：
白化病患者是由于体内缺乏哪种酶而导致黑色素合成障碍( )A.酪氨酸酶
B.多巴脱羧酶
C.苯丙氨酸羟化酶
D.酪氨酸羟化酶答案：A解析：酪氨酸的代谢途径之一是合成黑色素。在黑色素细胞中酪氨酸经酪氨酸酶催化先羟化生成多巴，后者再经氧化、脱羧等反应转变成吲哚醌，吲哚醌的聚合物就是黑色素。白化病是由于人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，致使皮肤、毛发等发白，故应选A。酪氨酸羟化酶催化酪氨酸羟化生成多巴，后者再经多巴脱羧酶催化生成多巴胺，进一步再羟化生成去甲肾上腺素等。苯丙氨酸羟化酶催化苯丙氨酸羟化生成酪氨酸。 -
第5题：
白化病患者是由于体内缺乏哪种酶而导致黑色素合成障碍
A.酪氨酸酶 B.多巴脱羧酶
C.苯丙氨酸羟化酶 D.酪氨酸羟化酶答案：A解析：[答案]A
[考点]酪氨酸代谢
[分析]酪氨酸的代谢途径之一是合成黑色素。在黑色素细胞中酪氨酸经酪氨酸酶催化先羟化生成多巴，后者再经氧化、脱羧等反应转变成吲哚醌，吲哚醌的聚合物就是黑色素。白化病是由于人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，致使皮肤、毛发等发白， 故应选A。酪氨酸羟化酶催化酪氨酸羟化生成多巴，后者再经多巴脱羧酶催化生成多巴胺，进一步再羟化生成去甲肾上腺素等。苯丙氨酸羟化酶催化苯丙氨酸羟化生成酪氨酸。