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先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食，将会产生的代谢障碍是A.酮血症B.高脂血症C.低血糖D.苯丙酮尿症E.尿黑酸尿症
题目
先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食，将会产生的代谢障碍是
A.酮血症
B.高脂血症
C.低血糖
D.苯丙酮尿症
E.尿黑酸尿症
相似考题
参考答案和解析
更多“先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食,将会产生的代谢障碍是A.酮血症B.高 ”相关问题
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第1题：
肝脏组织不能利用酮体，是因为缺乏
A．HMG-CoA合成酶
B．乙酰乙酸硫激酶
C．HMG-CoA脱氢酶
D．琥珀酰辅酶A转硫酶
正确答案：BD
-
第2题：
合成酮体的关键酶是A. HMGCoA合成酶B. HMGCoA还原酶C. 琥珀酰CoA转硫酶SXB合成酮体的关键酶是
A. HMGCoA合成酶
B. HMGCoA还原酶
C. 琥珀酰CoA转硫酶
D. 乙酰CoA羧化酶
E. 己糖激酶
正确答案：A
略 -
第3题：
催化产生丙酮酸的是
A.天冬氨酸转氨
B.乳酸脱氢酶
C. HMG-CoA还原酶
D.两酮酸羧化酶
E.琥珀酰CoA转硫酶答案：B解析：乳酸脱氢酶是一种糖酵解酶。乳酸脱氢酶存在 于机体所有组织细胞的胞质内，其中以肾脏含量较 高。乳酸脱氢酶是能催化乳酸脱氢生成丙酮酸的酶， 几乎存在于所有组织中。 -
第4题：
参与氧化脱氨基的是
A.天冬氨酸转氨
B.乳酸脱氢酶
C. HMG-CoA还原酶
D.两酮酸羧化酶
E.琥珀酰CoA转硫酶答案：A解析：乳酸脱氢酶是一种糖酵解酶。乳酸脱氢酶存在 于机体所有组织细胞的胞质内，其中以肾脏含量较 高。乳酸脱氢酶是能催化乳酸脱氢生成丙酮酸的酶， 几乎存在于所有组织中。 -
第5题：
肝不能利用酮体，是因为缺乏
A.琥珀酰CoA：乙酰乙酸CoA转移酶
B.乙酰乙酸硫激酶
C.琥珀酰CoA合成酶
D.乙酰CoA羧化酶答案：A,B解析： -
第6题：
酮体不能在肝中氧化的主要原因是肝中缺乏A. HMG CoA合成酶
B. HMG CoA裂解酶
C. HMG CoA还原酶
D.琥珀酰CoA转硫酶答案：D解析： -
第7题：
参与酮体合成的酶是A. HMG CoA合酶
B.琥珀酰CoA转硫酶
C.乙酰乙酸硫激酶
D.乙酰CoA羧化酶答案：A解析：
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第8题：
先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食，将会产生的代谢障碍是（）。
- A、酮血症
- B、高脂血症
- C、低血糖
- D、苯丙酮尿症
- E、尿黑酸尿症
正确答案:A -
第9题：
酮体在肝外组织中氧化需要（）。
- A、乙酰乙酸硫激（解）酶
- B、琥珀酰CoA转硫酶
- C、琥珀酰CoA
- D、乙酰CoA
正确答案:D -
第10题：
单选题先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食，将会产生的代谢障碍是（）A酮血症
B高脂血症
C低血糖
D苯丙酮尿症
E蚕豆病
正确答案： E解析： 考点：酮体的生成和利用。酮体是脂肪酸在肝中氧化分解的中间产物，也是肝脏向肝外组织输出能量的一种形式。乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮（极微量）三者合称酮体。机体在正常情况下可以少量生成。长期饥饿、糖供应不足时，脂肪动员加强，乙酰CoA生成增多，酮体合成增高，血液酮体的含量可高出正常情况的数倍。酮体的利用：①场所：肝外组织（脑、骨骼肌等）；②参与反应的酶：琥珀酰CoA转硫酶、乙酰乙酸硫激酶；肝中缺乏这两种酶，不能利用酮体，肝外组织不能生成酮体却能利用酮体。生理意义：为肝外组织提供有用的能源，是脂肪酸在体内氧化分解供能的另一种转运方式（脑组织和肌肉组织）。病理作用：饥饿时或糖尿病病人不能利用葡萄糖供能。脂肪动员加强，肝内产生酮体量大于肝外利用酮体量，引起酮症酸中毒、酮血症、酮尿症。 -
第11题：
填空题肝脏不能利用（），是因为缺乏乙酰乙酰硫激酶和琥珀酰CoA转硫酶酶。正确答案： 酮体解析： 暂无解析 -
第12题：
单选题因缺乏乙酰乙酰CoA硫激酶和琥珀酰CoA转硫酶而不能氧化酮体的组织是（ ）。A脑
B肾
C心
D肝
E肠
正确答案： B解析：
肝脏具有较强的合成酮体的酶系，但却缺乏利用酮体的酶系，因其内缺乏乙酰乙酰CoA硫激酶和琥珀酰CoA转硫酶。 -
第13题：
先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食，将会产生的代谢障碍是
A．酮血征
B．高脂血症
C．低血糖
D．苯丙酮尿症
正确答案：A
解析：①脂酸在肝线粒体中经p氧化生成大量乙酰CoA合成酮体，但由于肝氧化酮体的酶活性很低，因此肝不能氧化酮体。肝产生的酮体，需透过细胞膜进入血液运输到肝外组织进一步氧化分解。心、肾、脑及骨骼肌的线粒体具有较高活性的琥珀酰CoA转硫酶，在有琥珀酰CoA存在时，可将乙酰乙酸(酮体的主要成分之一)转化为乙酰乙酰CoA，后者在硫解酶作用下，生成2分子乙酰CoA，最后进入三羧酸循环彻底氧化供能。若患者先天性琥珀酰CoA转硫酶缺乏，则肝生成的酮体，不能在肝外组织氧化利用。造成酮体在体内的堆积，形成酮血征。此外，若患者长期摄取低糖饮食，可使脂肪动员加强，酮体生成增加，加重酮血征。②苯丙酮尿症是苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏，造成苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸所致。③高脂血症是指血脂高于正常人上限。④血糖受多种因素的调节，血糖水平保持稳定是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的结果，也是肝、肌、脂肪组织等各器官组织协调的结果。因此长期摄取低糖膳食，只要脂肪、蛋白质摄人足够，不一定导致低血糖。 -
第14题：
酮体利用的关键酶是A.HMG CoA合成酶B.HMG CoA还原酶C.琥珀酰CoA转硫酶SXB酮体利用的关键酶是
A.HMG CoA合成酶
B.HMG CoA还原酶
C.琥珀酰CoA转硫酶
D.乙酰CoA羧化酶
E.己糖激酶
正确答案：C
酮体的合成以脂肪酸氧化产生的乙酰CoA为原料，在HMGCoA合成酶的催化作用下合成。肝内有生成酮体的酶，但没有利用酮体的酶，酮体的利用在肝外组织如心肌、骨骼肌、脑，其意义在于酮体是肝输出脂类能量的一种主要形式，在饥饿时，给机体重要组织供能。其催化的关键酶有琥珀酰CoA转硫酶和乙酰乙酰硫激酶。 -
第15题：
酮体利用的关键酶是
A. HMG CoA合成酶
B. HMG CoA还原酶
C.琥珀酰CoA转硫酶
D.乙酰CoA羧化酶
E.己糖激酶答案：C解析：考核要点是酮体代谢的特点。酮体代谢的特点为肝内生酮肝外用。因为肝内有生成酮体的酶，但没有利用酮体的酶，酮体的利用在肝外组织如心肌、骨骼肌、脑，其意义在于酮体是肝输出脂类能量的一种主要形式，在饥饿时，给机体重要组织供能。其催化的关键酶有琥珀酰CoA转硫酶和乙酰乙酰硫激酶。 -
第16题：
胆固醇合成的关键酶是（ ）。A.琥珀酰-CoA转硫酶
B.乙酰-CoA羧化酶
C.HMG-CoA还原酶
D.HMG-CoA合成酶
E.HMG-CoA裂解酶答案：C解析： -
第17题：
先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食，将会产生的代谢障碍是
A.酮血症 B.高脂血症 C.低血糖 D.苯丙酮尿症答案：A解析：①琥珀酰CoA转硫酶是利用酮体的酶。长期摄取低糖膳食可使腊肪动员增加，脂酸分解代谢的中间产物酮体生成增加O若先天性缺乏琥珀酰CoA转硫酶,可使生成的酮体不能转变为乙酰CoA,容易导致酮体在体内的堆积，造成酮血症。②苯丙酮尿症是苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏，造成苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸所致。③高脂血症是指血脂高于正常人上限，先天性缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者长期摄取低糖膳食，不会直接造成高脂血症。④血糖受多种因素的调节，血糖水平保持稳定是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的结果，也是肝、肌、脂肪组织等各器官组织协调的结果。因此长期摄取低糖膳食，只要脂肪、蛋白质摄人足够，不一定导致低血糖。 -
第18题：
参与胆固醇合成的酶是A. HMG CoA合酶
B.琥珀酰CoA转硫酶
C.乙酰乙酸硫激酶
D.乙酰CoA羧化酶答案：A解析：
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第19题：
肝脏组织不能利用酮体，是因为缺乏A. HMG-CoA合成酶
B.乙酰乙酸硫激酶
C. HMG-CoA脱氢酶
D.琥珀酰辅酶A转硫酶答案：B,D解析： -
第20题：
肝脏不能利用（），是因为缺乏乙酰乙酰硫激酶和琥珀酰CoA转硫酶酶。
正确答案:酮体 -
第21题：
单选题先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食，将会产生的代谢障碍是（）。A酮血症
B高脂血症
C低血糖
D苯丙酮尿症
E尿黑酸尿症
正确答案： A解析： 暂无解析 -
第22题：
单选题酮体在肝外组织中氧化需要（）。A乙酰乙酸硫激（解）酶
B琥珀酰CoA转硫酶
C琥珀酰CoA
D乙酰CoA
正确答案： D解析： 暂无解析 -
第23题：
多选题酮体肝外氧化，原因是肝内缺乏（ ）。A乙酰乙酰CoA硫解酶
B羟甲基戊二酸单酰CoA裂解酶
C琥珀酰CoA转硫酶
Dβ-羟丁酸脱氢酶
正确答案： B,A解析：
肝内线粒体缺乏琥珀酰CoA转硫酶外，也缺乏乙酰乙酰CoA硫激酶，因此，酮体只能在肝内生成，肝外氧化。其他两种酶是酮体合成所必需的。