女，47岁，全身皮肤瘙痒2年，家人发现其巩膜及皮肤黄染。检查：肝肋下6cm，质地硬，表面平滑，脾肋下4cm。尿色加深、粪色变浅，血清肌红素增高，免疫球蛋白IgM升高，抗线粒体抗体滴度明显增高。最可能的诊断是A．肝炎后肝硬化B．血色病肝硬化C．肝豆状核变性D．淤血性肝硬化E．胆汁性肝硬化

1.原发性胆汁性肝硬化(PBC)，患者90%以上线粒体抗体阳性，且滴度常在1：128以上，为本病特征性的改变。
2.PBC多由肝内细小胆管(包括门管区胆管和胆小管)病变引起胆汁淤积所致，而肝外胆管及肝内大胆管均无明显改变。
3.原发性硬化性胆管炎(PBC)主要表现为大胆管炎性狭窄，逆行胰胆管造影(ERCP)可有阳性发现，因此可借ERCP与PBC鉴别。继发性胆汁性肝硬化与肝外胆管长期梗阻有关，肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性胆总管狭窄、胆总管结石，胰头癌迫以及PSC等。
4.慢性活动性肝炎为肝实质性病变，无胆道梗阻的基础。