女性40岁，9个月来持续黄疸，伴皮肤瘙痒。查体：巩膜皮肤明显黄染。肝肋下3㎝，质硬，光滑，脾大肋下6cm，血清抗线粒体阳性，血胆红素134mmol/L，1分钟胆红素88mmol/L，5-核苷酸酶升高，gPT 30U，γ-GT 200U，最可能诊断为A、慢性活动性肝炎B、原发性肝癌C、原发性胆汁性肝硬化D、肝炎后肝硬化E、继发性胆汁性肝硬化

本题中没有提到有病毒性肝炎的感染病史，而且血清抗线粒体阳性，应该要想到原发性胆汁性肝硬化可能。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙瘁、黄疸、色素沉着和(或)黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，女性发病约占80～90％。原发性胆汁性肝硬化的诊断依据：1．多见于中年女性；2．明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大；3．血清肚尸、γ-GT等升高；4．血清结合胆红素胆汁酸增高；5．血清线粒体抗体阳性、IgM增高、抗核抗体、抗DNA抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性；6．肝脏活组织病理学检查可确诊。综上所述，本题选C。继发性胆汁性肝硬化多由肝外胆管长期梗阻所致，故又称肝外梗阻性胆汁性肝硬化。引起肝外胆管长期梗阻的各种疾病最后均可导致胆汁性肝硬化。肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性肝外胆道闭塞或缺如、胆总管结石、胆囊切除术后胆管狭窄、胰头癌、壶腹癌以及胰腺囊肿等。

1.胃原发性胆汁性肝硬化(PBC)，患者90%以上线粒体抗体阳性，且滴度常在1:128以上，为本病特征性的改变。
2.胃PBC多由肝内细小胆管（包括门管区胆管和胆小管）病变引起胆汁淤积所致，而肝外胆管及肝内大胆管均无明显改变。
3.胃原发性硬化性胆管炎(PSC)主要表现为大胆管炎性狭窄，逆行胰胆管造影(ERCP)可有阳性发现，因此可借ERCP与PBC鉴别。继发性胆汁性肝硬化与肝外胆管长期梗阻有关，肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性总胆管狭窄、胆管结石，胰头癌压迫以及PSC等。
4.胃慢性活动性肝炎为肝实质性病变，无胆道梗阻的基础。

本题中没有提到有病毒性肝炎的感染病史，而且血清抗线粒体阳性，应该要想到原发性胆汁性肝硬化可能。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，女性发病约占80－90％。
原发性胆汁性肝硬化的诊断依据：
1.多见于中年女性；
2.明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大；
3.血清ALP、r－GT等升高；
4.血清结合胆红素胆汁酸增高；
5.血清线粒体抗体阳性、IgM增高、抗核抗体、抗DNA抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性；
6.肝脏活组织病理学检查可确诊。
综上所述，本题选C。
继发性胆汁性肝硬化多由肝外胆管长期梗阻所致，故又称肝外梗阻性胆汁性肝硬化。引起肝外胆管长期梗阻的各种疾病最后均可导致胆汁性肝硬化。肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性肝外胆道闭塞或缺如、胆总管结石、胆囊切除术后胆管狭窄、胰头癌、壶腹癌以及胰腺囊肿等。

1.原发性胆汁性肝硬化(PBC)，患者90%以上线粒体抗体阳性，且滴度常在1：128以上，为本病特征性的改变。
2.PBC多由肝内细小胆管(包括门管区胆管和胆小管)病变引起胆汁淤积所致，而肝外胆管及肝内大胆管均无明显改变。
3.原发性硬化性胆管炎(PBC)主要表现为大胆管炎性狭窄，逆行胰胆管造影(ERCP)可有阳性发现，因此可借ERCP与PBC鉴别。继发性胆汁性肝硬化与肝外胆管长期梗阻有关，肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性胆总管狭窄、胆总管结石，胰头癌迫以及PSC等。
4.慢性活动性肝炎为肝实质性病变，无胆道梗阻的基础。