niusouti.com

患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为A、肌营养不良B、酸性麦芽糖酶缺陷症C、Tauri病D、淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷症E、磷酸甘油酸激酶缺陷症

题目

患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为

A、肌营养不良

B、酸性麦芽糖酶缺陷症

C、Tauri病

D、淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷症

E、磷酸甘油酸激酶缺陷症

相似考题

1.脑受损后，设置训练程序的依据错误的是A、正常运动发育延迟或发育不完善B、治疗的关键在于设法激发异常模式C、异常姿势的出现妨碍了正常活动的完成D、所体验到的感觉又使异常模式得以发展E、异常运动模式的出现妨碍了正常活动的完成

2.8岁男孩，出生史正常，3岁前患儿行走尚正常，3岁以后患儿行走渐无力，上楼梯困难，5岁以后行走时双侧髋关节扭动，状如鸭步，现躺下难以起身，来诊，父母非近亲婚，家族中其哥哥有如该患儿类似的病史，已完全卧床。入查：精神可，意识清楚，眼睑无下垂，眼球各向运动灵活，呼吸平稳，腹部检查正常，双侧上肢上抬时从背部看见翼状肩胛，双下肢腓肠肌肥大，质地坚硬，由卧位坐起时见GOWER征，下地行走时步态如鸭步等。最可能的诊断是什么？进一步要做什么检查？和什么疾病鉴别？治疗原则？

3.发育性髋关节发育不良患儿出现典型的( )A、剪刀步B、鸭步C、摇摆步D、跛行E、醉酒步态

4.男,4岁,自2岁起发现患儿行走无力,上楼困难,智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态,从仰卧位起立困难,腓肠肌有肥大。其诊断最可能为A、DMD／BMDB、线粒体肌病C、脊髓肌萎缩症D、脑性瘫痪E、先天性肌病

更多“患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死 ”相关问题

  • 第1题：

    脑受损后，设置训练程序的依据错误的是

    A.正常运动发育延迟或发育不完善
    B.治疗的关键在于设法激发异常模式
    C.异常姿势的出现妨碍了正常活动的完成
    D.所体验到的感觉又使异常模式得以发展
    E.异常运动模式的出现妨碍了正常活动的完成

    答案：B
    解析：

  • 第2题：

    走路时姿态美不美，关键在于行走的________和步位。

    A．状态

    B．步幅

    C．形态

    D．姿势


    步幅

  • 第3题：

    29、走路时姿态美不美，关键在于行走的________和步位。

    A．状态

    B．步幅

    C．形态

    D．姿势


    正确

  • 第4题：

    患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为

    A.淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷症
    B.肌营养不良
    C.磷酸甘油酸激酶缺陷症
    D.酸性麦芽糖酶缺陷症
    E.Tauri病

    答案：D
    解析：

  • 第5题：

    双侧脱位的患儿腰部向前凸，臀部向后凸，走路时左右摇摆，步态像唐老鸭，称为“鸭步”。


    外展外旋畸形;轻度屈曲畸形

相关内容