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男性,20岁。近1月来渐说话费力、言语不清,近日出现走路不稳,双手持物颤抖,以至不能持筷及写字,时有不自主发笑。体检:表情呆板,行动笨拙,构音困难,四肢肌张力呈齿轮样强直,双手粗大震颤,肝脾未及。既往史:7年前有肝病史,家族史中其兄有类似疾病。此病人最可能诊断为A、肝豆状核变性B、小舞蹈病C、帕金森病D、慢性进行性舞蹈病E、帕金森综合征此病人治疗中应首选哪种药物A、L-多巴B、青霉胺C、硫化钾D、二巯丙醇E、苯海索(安坦)若为进一步明确诊断,此病人下一步应进行的最简单的实验室检查为A、头颅CTB、肝功能检

题目

男性,20岁。近1月来渐说话费力、言语不清,近日出现走路不稳,双手持物颤抖,以至不能持筷及写字,时有不自主发笑。体检:表情呆板,行动笨拙,构音困难,四肢肌张力呈齿轮样强直,双手粗大震颤,肝脾未及。既往史:7年前有肝病史,家族史中其兄有类似疾病。此病人最可能诊断为A、肝豆状核变性

B、小舞蹈病

C、帕金森病

D、慢性进行性舞蹈病

E、帕金森综合征

此病人治疗中应首选哪种药物A、L-多巴

B、青霉胺

C、硫化钾

D、二巯丙醇

E、苯海索(安坦)

若为进一步明确诊断,此病人下一步应进行的最简单的实验室检查为A、头颅CT

B、肝功能检查

C、血清铜氧化酶活性测定

D、查角膜K-F环

E、体外培养患者皮肤成纤维细胞,并测其含铜量

下列药物均可用于此病人治疗,除了A、青霉胺

B、苯海索(安坦)

C、二巯丙醇

D、硫化钾

E、多巴胺


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  • 第1题:

    男性,58岁,近4个月来,出现双下肢发紧无力,走路踩棉感,1周来双手持物无力。查体:双下肢肌张力高,双Hoffmann征(+),最可能的原因是

    A、肌萎缩侧索硬化症

    B、脊髓型颈椎病

    C、脊髓空洞症

    D、脊髓中央管综合征

    E、横断性脊髓炎


    参考答案:B

  • 第2题:

    患者,男,20岁。近1月来渐说话费力、言语不清,近日出现走路不稳,双手持物颤抖,以至不能持筷及写字,时有不自主发笑。体检:表情呆板,行动笨拙,构音困难,四肢肌张力呈齿轮样强直,双手粗大震颤,肝脾未及。既往史:7年前有肝病史,家族史中其兄有类似疾病。
    下列药物均可用于此患者治疗,除了()
    A.青霉胺
    B.苯海索(安坦)
    C.二巯丙醇
    D.硫化钾
    E.多巴胺


    答案:E
    解析:
    患者为青年,同胞中有类似病史,7年前有肝病史,临床表现为言语不清,走路不稳,有明显肢体颤抖,体检发现呆板、笨拙、构音困难,有双手粗大震颤和四肢齿轮样强直,为一典型的肝豆状核变性病例。小舞蹈病和慢性进行性舞蹈病均以多动、舞蹈样动作为特征,容易鉴别,而帕金森病或综合征可以有与本例类似临床表现,但本病为变性疾病,多见于中、老年,多无遗传家族史,病程较长,缓慢进展,另外检查角膜有无K-F环、血清铜及代谢物检查也有助鉴别。

  • 第3题:

    男性,55岁。双下肢行走不稳1年,双手发笨、不能持筷,排尿费力半年。查体:四 肢锥体束征阳性,双侧T4以下针刺觉减退。颈椎X线平片见颈椎管狭窄,MRI见 C1 -7脊髓腹背侧受压。
    该患者的治疗选择

    A.枕颌带牵引
    B.静脉药物溶栓
    C.手术治疗
    D.对症治疗

    答案:C
    解析:
    [考点]脊髓型颈椎病
    [分析]男性,55岁,四肢出现锥体 束症状及体征已1年,排尿费力半年,逐渐 进展,病变应定位在颈髓。颈椎X线片有 颈椎管狭窄,MRl见C1-7脊髓腹背受压, 其诊断应该是脊髓型颈椎病。主要与脊髓侧索硬化症鉴别,肌萎缩性脊髓侧索硬化症是一种原因不明的神经元疾病,表现为对称性发病,进行性肌萎缩,从手向近端发展,最后可侵及舌肌和咽部,无感觉障碍,可与脊髓型颈椎病鉴别。诊断确立后,应及早行手术治疗,解除对脊髓的压迫,以利其恢复。 此例脊髓受压范围是C1-7,范围较广,宜后路手术,切除椎板减压。

  • 第4题:

    患者,男性,20岁。近1个月来渐说话费力、言语不清,近日出现走路不稳,双手持物颤抖,以至不能持筷及写字,时有不自主发笑。体检:表情呆板,行动笨拙,构音困难,四肢肌张力呈齿轮样强直,双手粗大震颤,肝脾未及。既往史:7年前有肝痛史,家族史中其兄有类似疾病此病人治疗中应首选哪种药物A、L-多巴

    B、青霉胺

    C、硫化钾

    D、二巯丙醇

    E、苯海索(安坦)

    此病人最可能诊断为A、肝豆状核変性

    B、小舞蹈病

    C、帕金森病

    D、慢性进行性舞蹈病

    E、帕金森综合征

    若为进一步明确诊断,此病人下一步应进行的最简单的实验室检查为A、头颅CT

    B、肝功能检查

    C、血清铜氧化酶活性测定

    D、查角膜K-F环

    E、体外培养患者皮肤成纤维细胞,并测其含铜量

    下列药物均可用于此病人治疗,除了A、青霉胺

    B、苯海索(安坦)

    C、二巯丙醇

    D、硫化钾

    E、多巴胺


    参考答案:问题 1 答案:B


    问题 2 答案:A


    问题 3 答案:C


    问题 4 答案:E

  • 第5题:

    患者,男,20岁。近1月来渐说话费力、言语不清,近日出现走路不稳,双手持物颤抖,以至不能持筷及写字,时有不自主发笑。体检:表情呆板,行动笨拙,构音困难,四肢肌张力呈齿轮样强直,双手粗大震颤,肝脾未及。既往史:7年前有肝病史,家族史中其兄有类似疾病。
    若为进一步明确诊断,此患者下一步应进行的最简单的实验室检查为()
    A.头颅CT
    B.肝功能检查
    C.血清铜氧化酶活性测定
    D.查角膜K-F环
    E.体外培养患者皮肤成纤维细胞,并测其含铜量


    答案:C
    解析: