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Mondini畸形指A.内耳可完全未发育，有时颞骨岩部亦未发育，属常染色体显性遗传B.耳蜗底周发育，第2周及顶周发育不全，耳蜗水管及内淋巴管前庭池也畸形C.骨迷路发育正常，蜗管分化不全，主要病变在底周Corti器及螺旋神经节D.先天性镫骨固定伴听骨链畸形E.先天性镫骨固定

题目

Mondini畸形指

A.内耳可完全未发育，有时颞骨岩部亦未发育，属常染色体显性遗传

B.耳蜗底周发育，第2周及顶周发育不全，耳蜗水管及内淋巴管前庭池也畸形

C.骨迷路发育正常，蜗管分化不全，主要病变在底周Corti器及螺旋神经节

D.先天性镫骨固定伴听骨链畸形

E.先天性镫骨固定

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1.Bing-Alexander畸形指A.内耳可完全未发育，有时颞骨岩部亦未发育，属常染色体显性遗传B.耳蜗底周发育，第2周及顶周发育不全，耳蜗水管及内淋巴管前庭池也畸形C.骨迷路发育正常，蜗管分化不全，主要病变在底周Corti器及螺旋神经节D.先天性镫骨固定伴听骨链畸形E.先天性镫骨固定

2.牙本质发育不全的遗传方式为A、常染色体显性遗传B、常染色体隐性遗传C、X连锁D、Y连锁E、性染色体显性遗传

3.先天性内耳发育畸形中，属于常染色体隐性遗传的有A、Michel畸形B、Modini畸形C、Scheibe畸形D、Bing-Alexander畸形E、耳蜗正常，半规管畸形

4.第一类中耳畸形指A.内耳可完全未发育，有时颞骨岩部亦未发育，属常染色体显性遗传B.耳蜗底周发育，第2周及顶周发育不全，耳蜗水管及内淋巴管前庭池也畸形C.骨迷路发育正常，蜗管分化不全，主要病变在底周Corti器及螺旋神经节D.先天性镫骨固定伴听骨链畸形E.先天性镫骨固定

更多“Mondini畸形指A.内耳可完全未发育，有时颞骨岩部亦未发育，属常染色体显性遗传B.耳蜗底周发育，第2 ”相关问题

  • 第1题：

    内耳畸形包括

    A.耳蜗畸形

    B.外耳道畸形

    C.半规管发育不良

    D.内耳道畸形

    E.听骨链畸形


    答案：ACD

  • 第2题：

    遗传性牙本质发育不全的病因是

    A、常染色体显性遗传

    B、常染色体隐性遗传

    C、性染色体显性遗传

    D、性染色体隐性遗传

    E、至今不明


    参考答案：A

  • 第3题：

    牙本质发育不全的遗传方式为

    A.Y连锁
    B.性染色体显性遗传
    C.常染色体隐性遗传
    D.常染色体显性遗传
    E.X连锁

    答案：D
    解析：

  • 第4题：

    内耳畸形不包括

    A、耳蜗畸形

    B、前庭畸形

    C、半规管发育不良

    D、内耳道畸形

    E、听骨链畸形


    参考答案：E

  • 第5题：

    一4岁儿童反复发作性眩晕伴波动性听力下降，高分辨CT颞骨扫描，轴位CT上测量前庭水管直径为2．5mm，其可能诊断是 ( )

    A、先天性耳蜗畸形

    B、Mondini内耳发育不全

    C、米歇尔聋

    D、沙伊贝聋

    E、大前庭水管综合征


    参考答案：E

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