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肾上腺营养不良性脑白质病CT多表现为两侧大脑半球白质内对称性低密度，最早多发生于A．侧脑室额角周围B．侧脑室枕角周围C．侧脑室颞角周围D．三脑室周围E．双侧内囊前肢

题目

肾上腺营养不良性脑白质病CT多表现为两侧大脑半球白质内对称性低密度，最早多发生于

A．侧脑室额角周围

B．侧脑室枕角周围

C．侧脑室颞角周围

D．三脑室周围

E．双侧内囊前肢

相似考题

1.下列哪种疾病的影像特点表现为皮层下白质广泛、对称分布,皮髓质界限模糊( )A、Wilson病B、肾上腺脑白质营养不良C、Alexander病D、多发性硬化E、海绵状脑白质营养不良

2.脑囊虫病的CT表现不包括A、可导致脑积水B、不发生于外侧裂池C、脑实质内多发点状钙化影D、脑白质区广泛低密度影E、脑实质内的囊性灶，囊内可见小结节

3.肾上腺性营养不良性脑白质病的发生部位不包括A、额叶B、颞叶C、顶叶D、枕叶E、侧脑室前后角旁脑白质

4.肾上腺脑白质营养不良MR表现描述，错误的是()。A、两侧侧脑室后角周围白质呈多对称性大片状异常信号B、病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点C、增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化D、该病难以与多发性硬化等脑白质病相鉴别E、疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显

参考答案和解析
正确答案：B
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  • 第1题：

    关于肾上腺营养不良性白质脑病,叙述错误的是( )

    A、女性发病多于男性

    B、双侧额叶深部白质对称性蝴蝶样脱髓鞘病灶

    C、双侧顶枕叶深部白质对称性蝴蝶样脱髓鞘病灶

    D、中脑对称性斑块样脱髓鞘病灶

    E、脑桥对称性斑块样脱髓鞘病灶


    参考答案：A

  • 第2题：

    患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

    A．肾上腺脑白质营养不良

    B．异染性脑白质营养不良

    C．苯丙酮尿症

    D．Alexander病

    E．Canavan病


    正确答案：B
    异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

  • 第3题：

    患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

    A、肾上腺脑白质营养不良
    B、异染性脑白质营养不良
    C、苯丙酮尿症
    D、甲状腺功能低下
    E、Canavan病

    答案：B
    解析：
    患儿是腓肠肌有颗粒，ASA活性降低，脑白质异常，考虑是异染性脑白质营养不良，患儿反应减少，智力减退，这是中期的表现。

  • 第4题：

    肾上腺脑白质营养不良MRI表现描述，错误的是

    A．两侧侧脑室后角周围白质对称性大片状异常信号影

    B．病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点

    C．增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化

    D．该病属常染色体显性遗传病

    E．疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显


    正确答案：D

  • 第5题：

    肾上腺脑白质营养不良MRl表现描述,错误的是A.两侧侧脑室后角周围白质对称性大片状异常信号影S

    肾上腺脑白质营养不良MRl表现描述，错误的是

    A.两侧侧脑室后角周围白质对称性大片状异常信号影

    B.病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点

    C.增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化

    D.该病属常染色体显性遗传病

    E.疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显


    正确答案：D
    肾上腺脑自质营养不良属性染色体隐形遗传，故D错误。

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