小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德一奇阿(Arnold-Chiari)畸形，为常见的先天性发育异常。下列对其特点的概述中，不正确的是A.胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内B.严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内C.临床分为四种类型型，多数为Ⅰ型或Ⅱ型D.因脑内后组脑神经及深部颈神经根被牵拉下移，故不会发生脑积水E.常合并脊髓空洞或伴脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全 - 牛搜题

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题目

小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德一奇阿(Arnold-Chiari)畸形，为常见的先天性发育异常。下列对其特点的概述中，不正确的是

A.胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内

B.严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内

C.临床分为四种类型型，多数为Ⅰ型或Ⅱ型

D.因脑内后组脑神经及深部颈神经根被牵拉下移，故不会发生脑积水

E.常合并脊髓空洞或伴脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全

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1.小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德一奇阿(Arnold-Chiari)畸形，为常见的先天性发育异常。下列特点中，不正确的是A、胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内B、严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内C、临床分为四种类型，多数为工型或Ⅱ型D、因脑内后组脑神经及深部颈神经根被牵拉下移，故不会发生脑积水E、常合并脊髓空洞或伴脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全

2.下列对寰枕部畸形的概述中，不正确的是A.即枕骨大孔区畸形，指枕骨底部及第一、二颈椎先天发育异常B.分为扁平颅底、颅底陷入、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢脱位和小脑扁桃体下疝畸形C.各畸形可单独或几种同时发生D.出生后在颅底部形成的各种畸形E.部分畸形为后天因素发病

3.小脑扁桃体下疝Ⅰ型带伴有的畸形是A.头颈部畸形，小脑畸形B.脊髓空洞症，神经元移行异常，脊髓脊膜膨出C.颈段脊髓空洞症，颅颈部骨畸形D.先天性皮毛窦，脑积水E.小脑、脑干发育不全

4.小脑扁桃体下疝Ⅰ型常伴有的畸形是A、头颈部畸形，小脑畸形B、脊髓空洞症，神经元移行异常，脊髓脊膜膨出C、颈段脊髓空洞症，颅颈部骨畸形D、先天性皮毛窦，脑积水E、小脑、脑干发育不全

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第1题：

寰枕部畸形即枕骨大孔区畸形，是指枕骨底部及第一、二颈椎的先天发育异常。下列寰枕部畸形的分类中，错误的是
A、扁平颅底畸形、颅底陷入畸形
B、颈椎分节不全(Klippel-Feil综合征)畸形
C、Hallermann-Streiff综合征
D、小脑扁桃体下疝(ArnoldChiari综合征)畸形
E、寰枕融合畸形、寰枢脱位畸形

参考答案：C
第2题：

扁平颅底常见的并发疾病是

A、颅底凹陷症
B、小脑扁桃体下疝畸形
C、症状性癫痫
D、延髓或脊髓空洞症
E、颈椎畸形

参考答案：ABDE
第3题：

Arnold－Chiari畸形的特征性表现是

A、小脑扁桃体下疝
B、小脑蚓部萎缩
C、小脑发育不全
D、颈椎裂
E、脊髓空洞症

参考答案：A
第4题：

脊髓空洞症常见的神经源性关节和皮肤营养障碍包括

A、夏科关节
B、小脑扁桃体下疝畸形
C、Morvan征
D、脊柱畸形
E、弓形足

参考答案：AC
第5题：

下面哪项不是扁平颅底常见的并发疾病

A、颅底凹陷症
B、小脑扁桃体下疝畸形
C、颈椎畸形
D、延髓或脊髓空洞症
E、症状性癫痫

参考答案：E

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