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男性,20岁。自幼贫血,脾明显肿大。化验:血清总胆红素75μmol/L,直接胆红素7μmol/L,血红蛋白75 g/L,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%,红细胞渗透脆性试验显示脆性增高,HbF正常,应诊断为A、不稳定血红蛋白病B、G-6-PD缺乏症C、β-海洋性贫血D、α-海洋性贫血E、遗传性球形细胞增多症

题目

男性,20岁。自幼贫血,脾明显肿大。化验:血清总胆红素75μmol/L,直接胆红素7μmol/L,血红蛋白75 g/L,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%,红细胞渗透脆性试验显示脆性增高,HbF正常,应诊断为

A、不稳定血红蛋白病

B、G-6-PD缺乏症

C、β-海洋性贫血

D、α-海洋性贫血

E、遗传性球形细胞增多症


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  • 第1题:

    溶血性黄疸()
    A.血清总胆红素15.0μmol/L,直接胆红素5.2μmol/L,间接胆红素9.8μmol/L
    B.血清总胆红素26.3μmol/L,直接胆红素20.2μmol/L,间接胆红素6.1μmol/L
    C.血清总胆红素27.8μmol/L,直接胆红素10.2μmol/L,间接胆红素17.6μmol/L
    D.血清总胆红素22.5μmol/L,直接胆红素6.4μmol/L,间接胆红素16.2μmol/L
    E.血清总胆红素17.1μmol/L,直接胆红素6.8μmol/L,间接胆红素10.3μmol/L


    答案:D
    解析:

  • 第2题:

    男性,20岁,自幼贫血,脾脏明显肿大。查体:血清总胆红素75μmol/L,直接胆红素7μmol/L,血红蛋白75g/L,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%,红细胞渗透脆性试验显示脆性增高,hbF和Hb比例正常

    对上述患者最佳治疗方法应为
    A.脾切除
    B.积极输血
    C.服泼尼松
    D.骨髓移植
    E.泼尼松+输血+脾切除

    答案:A
    解析:
    1.该年轻男性自幼贫血,伴脾大、间接胆红素增高,符合溶血性贫血。MCHC高于正常,而且红细胞渗透脆性增高,自幼发病,应诊断为遗传性球形细胞增多症,其余4种疾病均不像。
    2.遗传性球形细胞增多症是常染色体显性遗传。
    3.脾切除疗效最佳,可消除球形红细胞的扣押和破坏部位,获得即刻和彻底的治愈。

  • 第3题:

    男性,20岁,自幼贫血,脾脏明显肿大。查体:血清总胆红素75μmol/L,直接胆红素7μmol/L,血红蛋白75g/L,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%,红细胞渗透脆性试验显示脆性增高,hbF和Hb比例正常

    应诊断为
    A.不稳定血红蛋白病
    B.G-6-PD缺乏症
    C.β海洋性贫血
    D.α海洋性贫血
    E.遗传性球形细胞增多症

    答案:E
    解析:
    1.该年轻男性自幼贫血,伴脾大、间接胆红素增高,符合溶血性贫血。MCHC高于正常,而且红细胞渗透脆性增高,自幼发病,应诊断为遗传性球形细胞增多症,其余4种疾病均不像。
    2.遗传性球形细胞增多症是常染色体显性遗传。
    3.脾切除疗效最佳,可消除球形红细胞的扣押和破坏部位,获得即刻和彻底的治愈。

  • 第4题:

    男性,20岁,自幼贫血,脾脏明显肿大。查体:血清总胆红素75μmol/L,直接胆红素7μmol/L,血红蛋白75g/L,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%,红细胞渗透脆性试验显示脆性增高,hbF和Hb比例正常

    该病的遗传方式是
    A.常染色体显性遗传
    B.常染色体不全显性遗传
    C.性染色体隐性遗传
    D.性染色体显性遗传
    E.常染色体隐性遗传

    答案:A
    解析:
    1.该年轻男性自幼贫血,伴脾大、间接胆红素增高,符合溶血性贫血。MCHC高于正常,而且红细胞渗透脆性增高,自幼发病,应诊断为遗传性球形细胞增多症,其余4种疾病均不像。
    2.遗传性球形细胞增多症是常染色体显性遗传。
    3.脾切除疗效最佳,可消除球形红细胞的扣押和破坏部位,获得即刻和彻底的治愈。

  • 第5题:

    男性,20岁,自幼贫血,脾脏明显肿大。查:血清总胆红素75μmol/L,直接胆红素7μmol/L,血红蛋白75g/L,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%,红细胞渗透脆性试验显示脆性增高,HbF和HbA2比例正常,应诊断为

    A.B海洋性贫血
    B.遗传性球形细胞增多症
    C.G-6-PD缺乏症
    D.Q海洋性贫血
    E.不稳定血红蛋白病

    答案:B
    解析: