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  • 第1题:

    溶血性尿毒症综合征贫血产生的原因是

    A.遗传性红细胞膜缺陷

    B.遗传性红细胞酶缺乏

    C.获得性红细胞膜缺陷

    D.免疫性溶血

    E.微血管病性溶血


    参考答案:E

  • 第2题:

    遗传性球形红细胞增多症

    A.遗传性红细胞膜结构异常

    B.遗传性红细胞内酶缺陷

    C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D.遗传性珠蛋白肽链量异常

    E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常


    正确答案:A

  • 第3题:

    男性,20岁。因发热自服磺胺嘧啶,3天后血红蛋白降至50g/L,网织红细胞15%,红细胞形态正常。下列疾病均属于红细胞缺陷引起的贫血,但除了A、遗传性红细胞膜结构异常

    B、自身免疫性溶血性贫血

    C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D、遗传性珠蛋白肽链量异常

    E、遗传性珠蛋白肽分子结构异常

    考虑何种诊断可能性大A、海洋性贫血

    B、G-6-PD缺乏症

    C、骨髓病性贫血

    D、遗传性球形红细胞增多症

    E、阵发性睡眠性血红蛋白尿

    进一步检查示高铁血红蛋白还原试验异常,此时下列哪项治疗不正确A、多数有自限倾向,轻者无须特殊治疗

    B、如病情需要可继续服用磺胺类药物

    C、注意水、电解质平衡

    D、补足液体保证足够尿量

    E、糖皮质激素治疗

    本病的病因是A、遗传性红细胞膜结构异常

    B、遗传性红细胞内酶缺陷

    C、遗传性珠蛋白肽分子结构异常

    D、遗传性珠蛋白肽链量异常

    E、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷


    参考答案:问题 1 答案:B


    问题 2 答案:B


    问题 3 答案:B


    问题 4 答案:B

  • 第4题:

    G-6-PD缺乏病(蚕豆病)表现为

    A.遗传性红细胞膜结构异常

    B.遗传性红细胞内酶缺陷

    C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D.珠蛋白肽链数量异常

    E.珠蛋白肽链分子结构异常


    参考答案:B

  • 第5题:

    阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)表现为

    A.遗传性红细胞膜结构异常

    B.遗传性红细胞内酶缺陷

    C.获得性红细胞表面GPl锚连膜蛋白缺陷

    D.珠蛋白肽链数量异常

    E.珠蛋白肽链分子结构异常


    正确答案:C
    PNH是红细胞膜的获得性缺陷,即由于造血干细胞水平的基因突变,导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷,不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。

  • 第6题:

    再生障碍性贫血

    A.造血于细胞增生和分化异常

    B.遗传性Hb合成异常

    C.慢性失血

    D.获得性红细胞膜缺陷

    E.遗传性红细胞膜缺陷


    正确答案:A
    再生障碍性贫血的原因是造血干细胞增生和分化异常,骨髓造血功能衰竭。

  • 第7题:

    A.遗传性红细胞膜缺陷
    B.遗传性红细胞酶缺乏
    C.获得性红细胞膜缺陷
    D.免疫性溶血
    E.微血管病性溶血

    溶血性尿毒症综合征的贫血是由于

    答案:E
    解析:
    1.系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。
    2.溶血性尿毒症综合征(HUS)的病因未明,可能与之有关的因素有:感染、遗传因素、某些化学物质、某些药物及其他一些因素。农村较城市多见。以晚春及初夏季为高峰,多为散发病例。本病多见于儿童,是婴儿期急性肾衰竭的主要病因之一。其临床特点是微血管性溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少。

  • 第8题:

    G-6-PD缺乏病(蚕豆病)表现为()

    • A、遗传性红细胞膜结构异常
    • B、遗传性红细胞内酶缺陷
    • C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
    • D、珠蛋白肽链数量异常
    • E、珠蛋白肽链分子结构异常

    正确答案:B

  • 第9题:

    G-6-PD缺乏病()

    • A、遗传性红细胞膜结构异常
    • B、遗传性红细胞内酶缺陷
    • C、获得性红细胞表面CPI锚连膜蛋白缺陷
    • D、遗传性珠蛋白肽链量异常
    • E、遗传性珠蛋白肽分子结构异常

    正确答案:B

  • 第10题:

    配伍题
    G-6-PD缺乏病(蚕豆病)表现为()|阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)表现为()
    A

    遗传性红细胞膜结构异常

    B

    遗传性红细胞内酶缺陷

    C

    获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D

    珠蛋白肽链数量异常

    E

    珠蛋白肽链分子结构异常


    正确答案: E,C
    解析: 1.G-6-PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷。2.PNH是红细胞膜的获得性缺陷,即由于造血干细胞水平的基因突变,导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷,不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。

  • 第11题:

    单选题
    阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)表现为()
    A

    遗传性红细胞膜结构异常

    B

    遗传性红细胞内酶缺陷

    C

    获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D

    珠蛋白肽链数量异常

    E

    珠蛋白肽链分子结构异常


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    单选题
    G-6-PD缺乏病()
    A

    遗传性红细胞膜结构异常

    B

    遗传性红细胞内酶缺陷

    C

    获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D

    遗传性珠蛋白肽链量异常

    E

    遗传性珠蛋白肽分子结构异常


    正确答案: B
    解析: G-6-PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷;PNH是红细胞膜的获得性缺陷,即由于造血干细胞水平的基因突变,导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(CPI)锚连膜蛋白缺陷,不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质所致。

  • 第13题:

    PNH

    A.遗传性红细胞膜结构异常

    B.遗传性红细胞内酶缺陷

    C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D.遗传性珠蛋白肽链量异常

    E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常


    正确答案:C

  • 第14题:

    遗传性性球形红细胞增多症( )

    A.遗传性膜缺陷

    B.血红蛋白病

    C.获得性膜缺陷

    D.免疫因素

    E.物理因素


    参考答案:A

  • 第15题:

    遗传性球形红细胞增多症是

    A、遗传性红细胞膜结构异常

    B、遗传性红细胞内酶缺陷

    C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D、遗传性珠蛋白肽链量异常

    E、遗传性珠蛋白肽分子结构异常


    参考答案:A

  • 第16题:

    PNH( )

    A.遗传性红细胞膜结构异常

    B.遗传性红细胞内酶缺陷

    C.获得性红细胞表面GPI锚接膜蛋白缺陷

    D.遗传性珠蛋白肽链量异常

    E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常


    参考答案:C

  • 第17题:

    G-6-PD缺乏病(蚕豆病)表现为

    A.遗传性红细胞膜结构异常

    B.遗传性红细胞内酶缺陷

    C.获得性红细胞表面GPl锚连膜蛋白缺陷

    D.珠蛋白肽链数量异常

    E.珠蛋白肽链分子结构异常


    正确答案:B
    G-6-PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G一6-PD)缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷。

  • 第18题:

    遗传性球形红细胞增多症的发病机制为

    A.造血干细胞增生和分化异常

    B.遗传性Hb合成异常

    C.慢性失血

    D.获得性红细胞膜缺陷

    E.遗传性红细胞膜缺陷


    正确答案:E
    遗传性球形红细胞是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。

  • 第19题:

    阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)表现为()

    • A、遗传性红细胞膜结构异常
    • B、遗传性红细胞内酶缺陷
    • C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
    • D、珠蛋白肽链数量异常
    • E、珠蛋白肽链分子结构异常

    正确答案:C

  • 第20题:

    G-6-PD缺乏病()

    • A、遗传性红细胞膜结构异常
    • B、遗传性红细胞内酶缺陷
    • C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
    • D、遗传性珠蛋白肽链量异常
    • E、遗传性珠蛋白肽分子结构异常

    正确答案:B

  • 第21题:

    单选题
    红细胞内部异常所致溶血性贫血错误的是()。
    A

    红细胞膜结构与功能缺损

    B

    细胞内酶缺陷

    C

    血红蛋白异常

    D

    获得性细胞膜糖化肌醇磷脂锚接膜蛋白(GPI)异常

    E

    红细胞数量减少


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第22题:

    单选题
    G-6-PD缺乏病()
    A

    遗传性红细胞膜结构异常

    B

    遗传性红细胞内酶缺陷

    C

    获得性红细胞表面CPI锚连膜蛋白缺陷

    D

    遗传性珠蛋白肽链量异常

    E

    遗传性珠蛋白肽分子结构异常


    正确答案: E
    解析: C-6-PD,缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(C-6-PD)缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷;PNH是红细胞膜的获得性缺陷,即由于造血干细胞水平的基因突变,导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷,不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质所致。

  • 第23题:

    单选题
    G-6-PD缺乏病(蚕豆病)表现为()。
    A

    遗传性红细胞膜结构异常

    B

    遗传性红细胞内酶缺陷

    C

    获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷

    D

    珠蛋白肽链数量异常

    E

    珠蛋白肽链分子结构异常


    正确答案: C
    解析: 暂无解析