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患者男，36岁。自幼肌肉关节出血，牙龈出血，皮肤瘀斑；膝关节肿大，活动受限。家族史阳性。APTT98.6s，PT45.6s，TT24.6s，Fg2.6g/L,FⅧ:C2.5%,FⅧ:Ag3.0%,FⅨ：C88.0%，FⅩ：C89.3%。该患者诊断为A、血友病甲B、血友病乙C、血友病丙D、血管性血友病E、以上均不是患者肌肉关节出血时，可输注何种血制品进行有效止血A、悬浮红细胞B、冷沉淀C、新鲜冰冻血浆D、普通冰冻血浆E、以上均不是
题目
患者男，36岁。自幼肌肉关节出血，牙龈出血，皮肤瘀斑；膝关节肿大，活动受限。家族史阳性。APTT98.6s，PT45.6s，TT24.6s，Fg2.6g/L,FⅧ:C2.5%,FⅧ:Ag3.0%,FⅨ：C88.0%，FⅩ：C89.3%。该患者诊断为A、血友病甲
B、血友病乙
C、血友病丙
D、血管性血友病
E、以上均不是
患者肌肉关节出血时，可输注何种血制品进行有效止血A、悬浮红细胞
B、冷沉淀
C、新鲜冰冻血浆
D、普通冰冻血浆
E、以上均不是
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第1题：
患者,男,3岁,右膝关节轻微碰后肿痛1天.无发热。既往有反复外伤后皮下血肿病史,查体:右膝关节明显红肿,活动受限,表皮无破损。皮肤、黏膜无出血点和瘀斑。血小板正常。最佳治疗是A、输血小板
B、给予热敷
C、输全血
D、静脉点滴抗生素
E、输第Ⅷ因子
参考答案：E
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第2题：
血友病A患儿出血的临床特征是A、血尿
B、颅内出血
C、皮肤黏膜出血点、瘀斑
D、肌肉血肿或关节出血
E、鼻出血或牙龈渗血答案：D解析：血友病A和B大多在2岁时发病，亦可在新生儿期即发病。血友病C出血的轻重程度与其血浆中Ⅷ：C的活性高低有关：活性为0～1%者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织（肌肉、内脏）出血，并常导致关节畸形；2%～5%者为中型，患者于轻微损伤或手术后即严重出血，自发性出血和关节出血较少见；6%～20%。者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血；20%～50%。者为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。 -
第3题：
血友病A患儿出血的临床特征是A.皮肤黏膜出血点、瘀斑
B.颅内出血
C.血尿
D.鼻出血或牙龈渗血
E.肌肉血肿或关节出血答案：E解析： -
第4题：
血友病A患儿出血的临床特征是
A、皮肤黏膜出血点、瘀斑
B、肌肉血肿或关节出血
C、鼻出血或牙龈渗血
D、血尿
E、颅内出血
参考答案：B
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第5题：
男性，15岁。左膝外伤后关节肿胀、疼痛2天。自幼外伤后易出血不止。查体：左膝关节处皮肤见一瘀斑，左膝关节肿胀，局部有压痛。该患者下列实验室检查中最有可能出现的异常是A.凝血酶原时间(PT)
B.活化部分凝血酶时间(APTT)
C.凝血酶时间(TT)
D.血纤维蛋白原测定答案：B解析：（P619表格）“关节腔出血多见于凝血障碍性疾病”（D错）。P620表格“凝血异常性疾病、凝固异常时APTT+，TT+-”（P629）“血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征”（P630）“出血时间、凝血酶原时间、血小板计数、血小板聚集功能正常，APTT延长，但APTT不能鉴别血友病类型”（故AC错，B对）。
患者青少年男性，现左膝关节外伤后皮肤瘀斑，关节肿胀，考虑凝血功能异常；自幼外伤易出血不止，说明是先天性遗传病，首先考虑血友病FⅧ或FⅨ缺乏，主要影响内源性凝血途径。血友病出血时间、凝血酶原时间、血小板计数、血小板聚集功能正常，APTT延长（B对）。