试述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的主要病理及临床特点。

参考答案：朗格汉斯细胞组织细胞增生症包括急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(又称Leterer-Siwe病)和嗜酸性肉芽肿。其共同特点是都有一种特殊类型的组织细胞即Langerhans细胞增生。朗格汉斯细胞类似于组织细胞，表达HLA-DR、CD1a和S-100抗原。电镜下细胞胞质中可见特征性的Birbeck颗粒，该颗粒为5层棒状结构，为两层膜夹着呈周期性横纹状的高电子密度颗粒，有时其末端扩张，呈网球拍样。该病的临床特点如下：(1)急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症：多见于2岁以下幼儿，偶见于成人。主要病变为全身性皮疹，大多数病人肝脾和淋巴结肿大，也可引起广泛内脏和骨组织损害。(2)嗜酸性肉芽肿：主要为骨组织内大量Langerhans细胞增生浸润。病变可累及任何骨，最常见的是颅骨、肋骨和股骨。有时可以多发，多发病变常见于儿童。少数情况下本病可累及皮肤和内脏。