试述各型天疱疮的临床表现和病理特点。

参考答案：喘是指呼吸困难，短促急迫，甚则张口抬肩、鼻翼煽动、不能平卧。喘分虚实，实喘因痰饮内停、邪气犯肺，而致肺气失宣，壅塞而喘。表现为发作急骤，气粗声高息涌，惟以浊气呼出为快。虚喘多因肺肾气虚失于摄纳，清气难入。表现为发作徐缓，喘声低微，呼多吸少，息短不续，惟以引长一吸为快。哮是呼吸急促而喘，并伴喉中痰鸣者。多因内有停痰伏饮而致肺气壅塞，外有非时之感以引动伏邪，几者聚闭，搏击气道，发作有声，以成哮证。常反复发作，缠绵难愈。

参考答案：4种。即低张性缺氧、等张性缺氧、低动力性缺氧和组织性缺氧。(1)低张性缺氧的主要特点是：①PaO2降低;②单纯性低张性缺氧时，血氧容量正常;③红细胞内2,3-DPG增多，故血氧饱和度降低;④血氧含量下降;⑤血液CO2分压可能降低(空气氧分压低引起的缺氧)，也可能升高(呼吸系统疾病引起的缺氧)。(2)等张性缺氧的特点是：由于等张性缺氧的原因不同，血氧变化的特点也有所差别。由贫血引起的缺氧，因外呼吸功能正常，故PaO2和血氧饱和度正常，因氧容量降低使血氧含量减少;由HB含量减少或性质改变引起的缺氧，可使血氧容量和氧含量均降低。(3)低动力性缺氧的特点是：单纯性低动力性缺氧，常见于器官的局部循环功能障碍，动脉血氧容量、氧分压及血氧含量和氧饱和度均正常，静脉血氧分压和血氧含量降低，动-静脉血氧含量差增大。全身性循环障碍累及肺，合并呼吸性缺氧时，动脉血氧分压与氧含量低于正常。(4)利用障碍性缺氧的特点是：单纯氧利用障碍性缺氧时，动脉血氧容量、氧分压、氧含量和氧饱和度均正常。由于内呼吸功能障碍使组织不能充分利用氧，故静脉血氧含量和氧分压增高，动-静脉血氧含量差减小。

参考答案：家族性慢性良性天疱疮是一种常染色体显性遗传病。一般在10～30岁发病，好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟，少见于肛周、乳房下，腋窝和躯干，可有黏膜损害。皮疹为红斑基础上发生松弛性水疱，常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄，易破、糜烂和结痂，中央愈合伴色素沉着或出现颗粒状赘生物，局部湿润，可有瘙痒可有灼热感，摩擦部位常有浸渍及皲裂，引起活动性疼痛，组织病理表现为基层上水疱形成，棘层松解呈砖墙样外观。成熟的水疱基底部以单层基底细胞向上突出水疱腔内。

参考答案：C

参考答案：天疱疮是表皮细胞间抗体介导的自身免疫性大疱性皮肤病，各型天疱疮患者血循环中均存在抗角质形成细胞间物质抗体（也称天疱疮抗体），且其滴度与病情活动程度平行，其中寻常型天疱疮的抗原主要是桥粒芯糖蛋白3(Dsg3)，落叶型天疱疮的抗原主要为桥粒芯糖蛋白1(Dsgl)。天疱疮抗体与天疱疮抗原结合后，通过细胞信号传导途径激活一系列蛋白水解酶，导致细胞间连接结构水解，从而引起表皮棘层细胞互相分离、棘层松解及表皮内水疱形成。