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  • 第1题:

    以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误()

    • A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病
    • B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷,使肾上腺皮质醇生成增加
    • C、先天性肾上腺皮质增生症,发生率约为1/16000到1/20000
    • D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异,发病年龄不一
    • E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏

    正确答案:B

  • 第2题:

    先天性肾上腺皮质增生症失盐型,电解质改变的特点为________、________。


    正确答案:低钠血症;高钾血症

  • 第3题:

    先天性肾上腺皮质增生症属________,以________常见。


    正确答案:常染色体隐性遗传病;21羟化酶缺乏

  • 第4题:

    下列哪项不是小儿低血糖的常见病因()

    • A、早产儿及小于胎龄儿
    • B、糖尿病母亲娩出儿
    • C、先天性肾上腺皮质增生症
    • D、胰岛细胞腺瘤
    • E、糖原累积病

    正确答案:C

  • 第5题:

    先天性肾上腺皮质增生症的常见类型包括________、________、________、________。


    正确答案:21-羟化酶缺乏症;11β-羟化酶缺乏症;3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症;17-羟化酶缺乏症

  • 第6题:

    男童的异性性早熟可以包括()

    • A、产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤
    • B、外源性雌激素摄入过多
    • C、先天性肾上腺皮质增生症
    • D、外源性雄激素摄入过多

    正确答案:C

  • 第7题:

    问答题
    先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?

    正确答案: (1)及时纠正水,电解质紊乱:静脉补液可用生理盐水,酸中毒可使用碳酸氢纳溶液,忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25~100mg;若低钠和脱水不易纠正,可肌注醋酸脱氧皮质酮1~3mg/d或口服氟氢可的松0.05~0.1mg/d。
    (2)长期治疗:
    ①糖皮质激素:一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足,一方面减少雄激素的过度产生,可改善男性化,性早熟等症状,保证患病儿正常发育生长。口服量10~20mg/(m2.d),2/3量睡前服,1/3量早晨服。
    ②盐皮质激素:可协同糖皮质激素的作用,使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05~0.1mg/d,症状改善后,逐渐减量,停药。
    ③手术治疗。
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    单选题
    以下哪点不是小儿低血糖的常见病因()
    A

    早产儿及小于胎龄儿

    B

    胰岛细胞腺瘤

    C

    糖尿病母亲娩出儿

    D

    糖原累积病

    E

    先天性肾上腺皮质增生症


    正确答案: C
    解析: 低糖血症是小儿时期最常见的代谢紊乱之一,如持续时间过长或反复发作,即会造成不可逆脑损伤,婴幼儿对之尤为敏感,故及时诊断和治疗极为重要。导致小儿低血糖的原因很多,主要有小于胎龄儿、早产儿、糖尿病母亲娩出儿、有核红细胞增多症、糖原累积症、胰岛细胞增殖症、胰岛细胞腺瘤等。先天性肾上腺皮质增生症不是小儿低血糖的病因。

  • 第9题:

    单选题
    先天性肾上腺皮质增生症最常见的表现是()
    A

    女性假两性畸形

    B

    女性性早熟

    C

    女孩乳腺发育

    D

    初潮提前

    E

    男孩睾丸增大


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症属________,以________常见。

    正确答案: 常染色体隐性遗传病,21羟化酶缺乏
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    名词解释题
    先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)

    正确答案: 是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病,属常染色体隐性遗传病。
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法()

    • A、GnRHa
    • B、皮质醇
    • C、甲羟孕酮
    • D、甲状腺素

    正确答案:A

  • 第13题:

    先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?


    正确答案: ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型,占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。

  • 第14题:

    以下哪点不是小儿低血糖的常见病因()

    • A、早产儿及小于胎龄儿
    • B、胰岛细胞腺瘤
    • C、糖尿病母亲娩出儿
    • D、糖原累积病
    • E、先天性肾上腺皮质增生症

    正确答案:E

  • 第15题:

    先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)


    正确答案: 是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病,属常染色体隐性遗传病。

  • 第16题:

    先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?


    正确答案: (1)及时纠正水,电解质紊乱:静脉补液可用生理盐水,酸中毒可使用碳酸氢纳溶液,忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25~100mg;若低钠和脱水不易纠正,可肌注醋酸脱氧皮质酮1~3mg/d或口服氟氢可的松0.05~0.1mg/d。
    (2)长期治疗:
    ①糖皮质激素:一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足,一方面减少雄激素的过度产生,可改善男性化,性早熟等症状,保证患病儿正常发育生长。口服量10~20mg/(m2.d),2/3量睡前服,1/3量早晨服。
    ②盐皮质激素:可协同糖皮质激素的作用,使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05~0.1mg/d,症状改善后,逐渐减量,停药。
    ③手术治疗。

  • 第17题:

    问答题
    先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?

    正确答案: ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型,占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。
    解析: 暂无解析

  • 第18题:

    单选题
    患儿女,5d,因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体:脱水貌,肤色黑,乳晕、外阴色素沉着,阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是()
    A

    肠道感染

    B

    先天性肾上腺皮质增生症,失盐型

    C

    先天性肾上腺皮质增生症,单纯男性化型

    D

    先天性肾上腺皮质增生症,非典型型

    E

    库欣综合征

    F

    嗜铬细胞瘤


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第19题:

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症失盐型,电解质改变的特点为________、________。

    正确答案: 低钠血症,高钾血症
    解析: 暂无解析

  • 第20题:

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症的常见类型包括________、________、________、________。

    正确答案: 21-羟化酶缺乏症,11β-羟化酶缺乏症,3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症,17-羟化酶缺乏症
    解析: 暂无解析

  • 第21题:

    单选题
    以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误()
    A

    先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病

    B

    肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷,使肾上腺皮质醇生成增加

    C

    先天性肾上腺皮质增生症,发生率约为1/16000到1/20000

    D

    症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异,发病年龄不一

    E

    最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏


    正确答案: E
    解析: 暂无解析