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男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75umol／L，直接胆红素7umol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA比例正常。应诊断为A、不稳定血红蛋白病B、G－6－PD缺乏症C、β海洋性贫血D、α海洋性贫血E、遗传性球形细胞增多症该病的遗传方式是A、常染色体显性遗传B、常染色体不全显性遗传C、性染色体隐性遗传D、性染色体显性遗传E、常染色体隐性遗传对上述患者最佳治疗方法应为A、脾切除B、积极输血C、口服泼尼松D、

题目

男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75umol／L，直接胆红素7umol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA比例正常。应诊断为A、不稳定血红蛋白病

B、G－6－PD缺乏症

C、β海洋性贫血

D、α海洋性贫血

E、遗传性球形细胞增多症

该病的遗传方式是A、常染色体显性遗传

B、常染色体不全显性遗传

C、性染色体隐性遗传

D、性染色体显性遗传

E、常染色体隐性遗传

对上述患者最佳治疗方法应为A、脾切除

B、积极输血

C、口服泼尼松

D、骨髓移植

E、泼尼松＋输血＋脾切除

相似考题

1.男性，20岁。自幼贫血，脾明显肿大。化验：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75 g/L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF正常，应诊断为A、不稳定血红蛋白病B、G-6-PD缺乏症C、β-海洋性贫血D、α-海洋性贫血E、遗传性球形细胞增多症

2.男性，19岁，贫血l0余年。查体：脾脏肿大。辅查：血清总胆红素75 umol／L， 直接胆红素7 umol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38％， 红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF 和Hb比例正常。该患者应诊断为A.异常血红蛋白病B.G-6-PD缺乏症C.海洋性贫血D.自身免疫性溶血性贫血E.遗传性球形细胞增多症

3.男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA2比例正常，应诊断为A.不稳定血红蛋白病B.G-6-PD缺乏症C.B海洋性贫血D.Q海洋性贫血E.遗传性球形细胞增多症

4.男性18岁,自幼贫血,脾脏肿大达盆腔。血清总胆红素82μmol／L,直接胆红素6.5μmol／L,Hb78g／L,MCHC39%,男性18岁，自幼贫血，脾脏肿大达盆腔。血清总胆红素82μmol／L，直接胆红素6．5μmol／L，Hb78ｇ／L，MCHC39％，红细胞渗透脆性试验完全溶血为0．51，HbF和HbA2比例正常该患者应诊断为A、G6PD缺乏症B、高铁血红蛋白病C、β海洋性贫血D、α海洋性贫血E、遗传性球形细胞增多症该病的遗传方式为A、常染色体显性遗传B、常染色体不完全显性遗传C、性染色体隐性遗传D、性染色体显性遗传正常染色体隐性遗传对上述患者最佳治疗方法应为A、糖皮质激素B、免疫抑制剂C、骨髓移植D、定期输血E、脾切除

参考答案和解析
参考答案：问题 1 答案：E


问题 2 答案：A


问题 3 答案：A

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  • 第1题：

    梗阻性黄疸

    A.血清总胆红素16．0μmol／L，直接胆红素5．7μmol/L，间接胆红素9．8μmol／L，

    B.血清总胆红素26．3μmol／L，直接胆红素20．2μmol／L，间接胆红素6．1μmol／L

    C.血清总胆红素28．8μmol／L，直接胆红素11．2μmol/L，间接胆红素17．6μmol／L

    D.血清总胆红素22．5μmol／L，直接胆红素6．4μmol/L，间接胆红素16.2μmol／L

    E.血清总胆红素17．1μmol／L，直接胆红素6．8μmol／L，间接胆红素10.3uμmol／L


    正确答案：B
    溶血性黄疸是由红细胞破坏过多，形成大量间接胆红素，超过肝细胞摄取、结合与排泌能力，使间接胆红素在血中潴留，超过正常水平而出现的黄疸。因此实验室检查，以间接胆红素升高为主，直接胆红素基本正常。梗阻型黄疸是由于胆道阻塞，阻塞上方压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血而形成的黄疸。因此，血中以直接胆红素升高为主。

  • 第2题：

    男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查体：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，hbF和Hb比例正常

    对上述患者最佳治疗方法应为
    A.脾切除
    B.积极输血
    C.服泼尼松
    D.骨髓移植
    E.泼尼松+输血+脾切除

    答案：A
    解析：
    1.该年轻男性自幼贫血，伴脾大、间接胆红素增高，符合溶血性贫血。MCHC高于正常，而且红细胞渗透脆性增高，自幼发病，应诊断为遗传性球形细胞增多症，其余4种疾病均不像。
    2.遗传性球形细胞增多症是常染色体显性遗传。
    3.脾切除疗效最佳，可消除球形红细胞的扣押和破坏部位，获得即刻和彻底的治愈。

  • 第3题：

    男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查体：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，hbF和Hb比例正常

    应诊断为
    A.不稳定血红蛋白病
    B.G-6-PD缺乏症
    C.β海洋性贫血
    D.α海洋性贫血
    E.遗传性球形细胞增多症

    答案：E
    解析：
    1.该年轻男性自幼贫血，伴脾大、间接胆红素增高，符合溶血性贫血。MCHC高于正常，而且红细胞渗透脆性增高，自幼发病，应诊断为遗传性球形细胞增多症，其余4种疾病均不像。
    2.遗传性球形细胞增多症是常染色体显性遗传。
    3.脾切除疗效最佳，可消除球形红细胞的扣押和破坏部位，获得即刻和彻底的治愈。

  • 第4题：

    男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查体：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，hbF和Hb比例正常

    该病的遗传方式是
    A.常染色体显性遗传
    B.常染色体不全显性遗传
    C.性染色体隐性遗传
    D.性染色体显性遗传
    E.常染色体隐性遗传

    答案：A
    解析：
    1.该年轻男性自幼贫血，伴脾大、间接胆红素增高，符合溶血性贫血。MCHC高于正常，而且红细胞渗透脆性增高，自幼发病，应诊断为遗传性球形细胞增多症，其余4种疾病均不像。
    2.遗传性球形细胞增多症是常染色体显性遗传。
    3.脾切除疗效最佳，可消除球形红细胞的扣押和破坏部位，获得即刻和彻底的治愈。

  • 第5题：

    男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75μmol／L，直接胆红素7μmol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38％，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA2比例正常，应诊断为

    A.B海洋性贫血
    B.遗传性球形细胞增多症
    C.G-6-PD缺乏症
    D.Q海洋性贫血
    E.不稳定血红蛋白病

    答案：B
    解析：

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