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患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。该患儿诊断最大可能是A、选择性IgA缺陷症B、胸腺发育不全症C、X连锁无丙种球蛋白血症D、选择性IgM缺陷病E、联合免疫缺陷病医生为明确诊断作了有关的实验室检查,与该病诊断无关的是A、血清免疫球蛋白测定B、白喉毒素试验C、结核菌素试验D、同族血型凝集素测定E、淋巴结活检,查找浆细胞下列各项检查最可能在此患儿中出现的是A.末梢血淋巴细胞<1.2×109/LB.植物血凝素试验阴性C.胸部X

题目

患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。该患儿诊断最大可能是A、选择性IgA缺陷症

B、胸腺发育不全症

C、X连锁无丙种球蛋白血症

D、选择性IgM缺陷病

E、联合免疫缺陷病

医生为明确诊断作了有关的实验室检查,与该病诊断无关的是A、血清免疫球蛋白测定

B、白喉毒素试验

C、结核菌素试验

D、同族血型凝集素测定

E、淋巴结活检,查找浆细胞

下列各项检查最可能在此患儿中出现的是

A.末梢血淋巴细胞<1.2×109/L

B.植物血凝素试验阴性

C.胸部X线检查胸腺发育不良

D.结核菌素试验阴性

E.血清抗体水平很低或缺如

该患儿外周血淋巴细胞亚群分析结果最可能是

A.CD4+细胞比例显著降低

B.CD8+细胞比例显著降低

C.CD4+细胞比例显著升高

D.CD8+细胞比例显著升高

E.CD19+细胞比例显著降低

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析,谢谢!


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参考答案和解析
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  • 第1题:

    患儿,男,1岁。自7个月开始反复患感染性疾病,细菌性肺炎两次,皮肤脓疱病一次,医生疑其为某种免疫缺陷病,做了有关的实验室检查。以下有一项与此病无关

    A、血清免疫球蛋白测定

    B、白喉毒素试验

    C、结核菌素试验

    D、同族血型凝集素测定

    E、淋巴结活检,查找浆细胞


    参考答案:C

  • 第2题:

    患儿男,15个月。自7个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,到医院就诊以查找病因。查体发现该患儿扁桃体阙如,血常规正常。

    该患儿诊断最大可能是A.选择性IgA缺陷症
    B.选择性IgM缺陷症
    C.联合免疫缺陷病
    D.胸腺发育不全症
    E.X连锁无丙种球蛋白血症

    答案:E
    解析:
    1.X连锁无丙种球蛋白血症是一种最常见的原发性B细胞缺陷病,为X连锁隐性遗传,多见于男性婴幼儿。1952年由Bruton首次报道,故又称Bruton病。该病的发病机制为B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶基因缺陷,使得B细胞发育过程中信号转导障碍,导致B细胞发育停滞于前B细胞阶段,成熟B细胞数量减少或缺失。本题正确答案是E。2.X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton型)患儿多在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染,血清中各类Ig含量明显降低,外周血成熟的B细胞和浆细胞数量几乎为零。本题正确答案是B。

  • 第3题:

    患儿男,15个月。自7个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,到医院就诊以查找病因。查体发现该患儿扁桃体阙如,血常规正常。

    此病患儿最可能出现阳性的检查是A.末梢血淋巴细胞

    答案:B
    解析:
    1.X连锁无丙种球蛋白血症是一种最常见的原发性B细胞缺陷病,为X连锁隐性遗传,多见于男性婴幼儿。1952年由Bruton首次报道,故又称Bruton病。该病的发病机制为B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶基因缺陷,使得B细胞发育过程中信号转导障碍,导致B细胞发育停滞于前B细胞阶段,成熟B细胞数量减少或缺失。本题正确答案是E。2.X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton型)患儿多在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染,血清中各类Ig含量明显降低,外周血成熟的B细胞和浆细胞数量几乎为零。本题正确答案是B。

  • 第4题:

    共用题干
    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。

    下列各项检查最可能在此患儿中出现的是
    A:末梢血淋巴细胞<1.2*109/L
    B:植物血凝素试验阴性
    C:胸部X线检查胸腺发育不良
    D:结核菌素试验阴性
    E:血清抗体水平很低或缺如

    答案:E
    解析:
    考点:X连锁无丙种球蛋白血症。[解析]患儿反复感染,可能存在免疫缺陷,扁桃体缺如,血常规正常,提示可能为B细胞成熟障碍,临床上常见的B细胞功能缺陷是X连锁无丙种球蛋白血症。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]结核菌素试验是检查T淋巴细胞功能的试验,该患儿怀疑B细胞功能障碍,所以这项检查与该病诊断无关。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]X连锁无丙种球蛋白血症主要为体液免疫缺陷,外周血淋巴细胞总数可以正常,T淋巴细胞功能可以正常,B、C、D均是检查T淋巴细胞的功能项目。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的外周血淋巴细胞亚群。[解析]淋巴细胞亚群分析常用的B细胞的特征表型是CD3-CD19+细胞。

  • 第5题:

    共用题干
    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。

    医生为明确诊断作了有关的实验室检查,与该病诊断无关的是
    A:血清免疫球蛋白测定
    B:白喉毒素试验
    C:结核菌素试验
    D:同族血型凝集素测定
    E:淋巴结活检,查找浆细胞

    答案:C
    解析:
    考点:X连锁无丙种球蛋白血症。[解析]患儿反复感染,可能存在免疫缺陷,扁桃体缺如,血常规正常,提示可能为B细胞成熟障碍,临床上常见的B细胞功能缺陷是X连锁无丙种球蛋白血症。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]结核菌素试验是检查T淋巴细胞功能的试验,该患儿怀疑B细胞功能障碍,所以这项检查与该病诊断无关。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]X连锁无丙种球蛋白血症主要为体液免疫缺陷,外周血淋巴细胞总数可以正常,T淋巴细胞功能可以正常,B、C、D均是检查T淋巴细胞的功能项目。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的外周血淋巴细胞亚群。[解析]淋巴细胞亚群分析常用的B细胞的特征表型是CD3-CD19+细胞。

  • 第6题:

    患儿,20天。出生后多次出现抽搐,并两次患肺炎。查体:有先天性心脏病,胸片未见胸腺影,疑有细胞免疫缺陷,需做有关的实验室检查。下列哪项对诊断没有帮助()

    • A、结核菌素试验阴性
    • B、植物血凝素试验阴性
    • C、末梢血淋巴细胞<1.2×10/L
    • D、T淋巴细胞转化率<60%
    • E、同族血型凝集素测定减低

    正确答案:E

  • 第7题:

    患儿,20天。出生后多次出现抽搐,并两次患肺炎。查体,发现有先心病,胸片未见胸腺影,疑有细胞免疫缺陷,需做有关的实验室检查,下列哪项对诊断没有帮助()

    • A、结核菌素试验阴性
    • B、植物血凝素试验阴性
    • C、末梢血淋巴细胞<1.2×109/L
    • D、T淋巴细胞转化率<60%
    • E、同族血型凝集素测定减低

    正确答案:E

  • 第8题:

    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。下列各项检查最可能在此患儿中出现的是()

    • A、末梢血淋巴细胞<1.2×10/L
    • B、植物血凝素试验阴性
    • C、胸部X线检查胸腺发育不良
    • D、结核菌素试验阴性
    • E、血清抗体水平很低或缺如

    正确答案:E

  • 第9题:

    单选题
    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,为寻查原因家长带其到医院就诊,查体发现该患儿扁桃体缺如,血常规正常,可能诊断是什么()
    A

    选择性IgA缺陷症

    B

    胸腺发育不全症

    C

    X连锁无丙种球蛋白血症

    D

    选择性IgM缺陷病

    E

    联合免疫缺陷病


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    单选题
    患儿,男,1岁。自7个月开始反复患感染性疾病,细菌性肺炎两次,皮肤脓疱病一次,医生疑其为某种免疫缺陷病,做了有关的实验室检查。以下有一项与此病无关()
    A

    血清免疫球蛋白测定

    B

    白喉毒素试验

    C

    结核菌素试验

    D

    同族血型凝集素测定

    E

    淋巴结活检,查找浆细胞


    正确答案: B
    解析: 结核菌素试验用于检测T细胞,其余检查均为检测B细胞。

  • 第11题:

    单选题
    该患儿诊断最大可能是(  )。
    A

    选择性IgM缺陷病

    B

    选择性IgA缺陷症

    C

    X连锁无丙种球蛋白血病

    D

    胸腺发育不全症

    E

    联合免疫缺陷病


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    单选题
    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。该患儿诊断最大可能是()
    A

    选择性IgA缺陷症

    B

    胸腺发育不全症

    C

    X连锁无丙种球蛋白血症

    D

    选择性IgM缺陷病

    E

    联合免疫缺陷病


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    男婴,5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2~3个月来感染不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是

    A、选择性IgM缺乏症
    B、严重型联合免疫缺陷病
    C、细胞免疫缺陷病
    D、选择性免疫球蛋白缺乏症
    E、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

    答案:B
    解析:
    诊断XL-SCID的平均年龄为5~6个月,临床表现为口腔念珠菌病,红斑,慢性腹泻,呼吸道合胞病毒,副流感病毒3,腺病毒,卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症。接种卡介苗(BCG)和非典型分枝杆菌感染可能导致严重或致死性感染。
    联合免疫缺陷病是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病,以T细胞缺如尤为严重和突出。诊断的要点是婴儿早期出现致死性严重感染。

  • 第14题:

    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓包疮,查体发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。

    该患儿最可能的诊断是A.选择性IgA缺乏症
    B.X -连锁无丙种球蛋白血症
    C.变态反应性疾病
    D.多发性骨髓瘤
    E.白血病

    答案:B
    解析:
    结核菌素试验属于Ⅳ型变态反应,主要是 T淋巴细胞参与的反应。X-连锁无丙种球蛋白血症是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表,也称为先天性低丙种球蛋白血症。该病仅男孩发病,以反复发生细菌性感染为主要临床特征。血清免疫球蛋白测定最宜采用的方法是免疫比浊法。

  • 第15题:

    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓包疮,查体发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。

    为明确诊断,为患儿做了有关实验室检查,与该病诊断无关的是A.血清免疫球蛋白测定
    B.外周血B淋巴细胞数量测定
    C.淋巴结活检,查找浆细胞
    D.结核菌素试验
    E.B淋巴细胞功能测定

    答案:D
    解析:
    结核菌素试验属于Ⅳ型变态反应,主要是 T淋巴细胞参与的反应。X-连锁无丙种球蛋白血症是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表,也称为先天性低丙种球蛋白血症。该病仅男孩发病,以反复发生细菌性感染为主要临床特征。血清免疫球蛋白测定最宜采用的方法是免疫比浊法。

  • 第16题:

    共用题干
    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。

    该患儿诊断最大可能是
    A:选择性IgA缺陷症
    B:胸腺发育不全症
    C:X连锁无丙种球蛋白血症
    D:选择性IgM缺陷病
    E:联合免疫缺陷病

    答案:C
    解析:
    考点:X连锁无丙种球蛋白血症。[解析]患儿反复感染,可能存在免疫缺陷,扁桃体缺如,血常规正常,提示可能为B细胞成熟障碍,临床上常见的B细胞功能缺陷是X连锁无丙种球蛋白血症。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]结核菌素试验是检查T淋巴细胞功能的试验,该患儿怀疑B细胞功能障碍,所以这项检查与该病诊断无关。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]X连锁无丙种球蛋白血症主要为体液免疫缺陷,外周血淋巴细胞总数可以正常,T淋巴细胞功能可以正常,B、C、D均是检查T淋巴细胞的功能项目。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的外周血淋巴细胞亚群。[解析]淋巴细胞亚群分析常用的B细胞的特征表型是CD3-CD19+细胞。

  • 第17题:

    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,为寻查原因家长带其到医院就诊,查体发现该患儿扁桃体缺如,血常规正常,可能诊断是什么()

    • A、选择性IgA缺陷症
    • B、胸腺发育不全症
    • C、X连锁无丙种球蛋白血症
    • D、选择性IgM缺陷病
    • E、联合免疫缺陷病

    正确答案:C

  • 第18题:

    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。下列各项检查最可能在此患儿中出现的是().

    • A、末梢血淋巴细胞<1.2×109/L
    • B、植物血凝素试验阴性
    • C、胸部X线检查胸腺发育不良
    • D、结核菌素试验阴性
    • E、血清抗体水平很低或缺如

    正确答案:E

  • 第19题:

    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。该患儿诊断最大可能是()

    • A、选择性IgA缺陷症
    • B、胸腺发育不全症
    • C、X连锁无丙种球蛋白血症
    • D、选择性IgM缺陷病
    • E、联合免疫缺陷病

    正确答案:C

  • 第20题:

    患儿,20天。出生后多次出现抽搐,并两次患肺炎。查体∶有先天性心脏病,胸片未见胸腺影,疑有细胞免疫缺陷,需做有关的实验室检查。下列哪项对诊断没有帮助()

    • A、结核菌素试验阴性
    • B、植物血凝素试验阴性
    • C、末梢血淋巴细胞<1.2×109/L
    • D、T淋巴细胞转化率<60%
    • E、同族血型凝集素测定减低

    正确答案:E

  • 第21题:

    单选题
    患儿,20天。出生后多次出现抽搐,并两次患肺炎。查体,发现有先心病,胸片未见胸腺影,疑有细胞免疫缺陷,需做有关的实验室检查,下列哪项对诊断没有帮助()
    A

    结核菌素试验阴性

    B

    植物血凝素试验阴性

    C

    末梢血淋巴细胞<1.2×109/L

    D

    T淋巴细胞转化率<60%

    E

    同族血型凝集素测定减低


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第22题:

    单选题
    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻查原因家长带其到医院就诊,查体发现该患儿扁桃体缺如,血常规正常。可能的诊断是()
    A

    选择性IgA缺陷症

    B

    胸腺发育不全症

    C

    X连锁无丙种球蛋白血症

    D

    选择性IgM缺陷病

    E

    联合免疫缺陷病


    正确答案: A
    解析: 根据出生4个月后反复化脓感染、男孩发病、扁桃体缺如,最可能的诊断是X连锁无两种球蛋白血症。X连锁无丙种球蛋白血症是原发性B细胞缺陷的典型代表疾病,仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。体检常有扁桃体和腺样体很小或缺如,浅表淋巴结及脾脏均不能触及。

  • 第23题:

    单选题
    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。下列各项检查最可能在此患儿中出现的是()
    A

    末梢血淋巴细胞<1.2×10/L

    B

    植物血凝素试验阴性

    C

    胸部X线检查胸腺发育不良

    D

    结核菌素试验阴性

    E

    血清抗体水平很低或缺如


    正确答案: D
    解析: 暂无解析