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  • 第1题:

    患儿,男,1岁.头发稀黄,皮肤白嫩,头不能竖起,间断抽搐.尿有鼠尿味.该患儿的诊断是A.先天愚型SX

    患儿,男,1岁.头发稀黄,皮肤白嫩,头不能竖起,间断抽搐.尿有鼠尿味.该患儿的诊断是

    A.先天愚型

    B.呆小病

    C.先天性脑发育不全

    D.苯丙酮尿症

    E.脑性瘫痪


    正确答案:D
    苯丙酮尿症是由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致,主要危害神经系统,表现为智力落后、癫痫、易激惹等,同时还有黑色素缺乏和鼠尿样体臭。该患儿表现符合苯丙酮尿症,选择D考点:小儿先天疾病鉴别

  • 第2题:

    下列不符合苯丙酮尿症的是

    A.尿有鼠尿味
    B.出生即有症状
    C.皮肤、毛发色泽变浅
    D.症状于1岁时明显
    E.智力发育落后

    答案:B
    解析:

  • 第3题:

    下列各项中,有特殊鼠尿味的是

    A.白秃疮
    B.脚湿气
    C.肥疮
    D.体癣
    E.花斑癣

    答案:C
    解析:
    肥疮相当于西医的黄癣,是头癣中最常见的一种,多见于农村,好发于儿童。其特征是:有黄癣痂堆积,癣痂呈蜡黄色,肥厚,富黏性,边缘翘起,中心微凹,上有毛发贯穿,质脆易粉碎,有特殊的鼠尿臭;久之毛囊被破坏而成永久性脱发;当病变痊愈后,则在头皮留下广泛、光滑的萎缩性瘢痕;病变四周约1cm左右头皮不易受损。

  • 第4题:

    患儿,男,1岁。头发稀黄,皮肤白嫩,头不能竖起,间断抽搐。尿有鼠尿味。该患儿的诊断是A.先天愚型SX

    患儿,男,1岁。头发稀黄,皮肤白嫩,头不能竖起,间断抽搐。尿有鼠尿味。该患儿的诊断是

    A.先天愚型

    B.呆小病

    C.先天性脑发育不全

    D.苯丙酮尿症

    E.脑性瘫痪


    正确答案:D
    苯丙酮尿症是由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致,主要危害神经系统,表现为智力落后、癫痫、易激惹等,同时还有黑色素缺乏和鼠尿样体臭。该患儿表现符合苯丙酮尿症,选择D。

  • 第5题:

    下列各项中,有特殊鼠尿味的是

    A. 白秃疮病
    B. 脚湿气
    C. 肥疮
    D. 体癣
    E. 花斑癣

    答案:C
    解析:
    白秃疮皮损特征是在头皮有圆形或不规则的覆盖灰白鳞屑的斑片,病损区毛发干枯无泽,常在距头皮0.3~0.8cm处折断而呈参差不齐,无鼠尿臭(A错)。脚湿气病主要发生在趾缝,以皮下水疱、趾间浸渍糜烂、渗流滋水,角化过度,脱屑,瘙痒为特征,无鼠尿臭(B错)。肥疮:其特征是:有黄癣痂堆积,癣痂呈蜡黄色,肥厚,富黏性,边缘翘起,中心微凹,上有毛发贯穿,质脆易粉碎,有特殊的鼠尿臭(C对)。圆癣的皮损特征为环形或多环形、边界清楚、中心消退、外围扩张的斑块,无鼠尿臭(D错)花斑癣皮损好发于颈项、躯干,尤其是多汗部位以及四肢近心端,为大小不一、边界清楚的圆形或不规则的无炎症性斑块,色淡褐、灰褐至深褐色,或轻度色素减退,或附少许糠秕状细鳞屑,常融合成片,无鼠尿臭(E错)。