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肾上腺营养不良的脑白质病理机制( )A、髓鞘脱失B、髓鞘生成不良C、炎性浸润D、脑白质退变E、脑白质缺血

题目
肾上腺营养不良的脑白质病理机制( )

A、髓鞘脱失

B、髓鞘生成不良

C、炎性浸润

D、脑白质退变

E、脑白质缺血

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1.Lorenzo油适用于治疗以下哪种疾病A、肾上腺脑白质营养不良B、异染性脑白质营养不良C、苯丙酮尿症D、糖原累积病E、黏多糖病

2.关于脑白质营养不良不正确的是A、脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病B、异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病C、肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病D、异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期（5~14岁）发病，通常均为男孩E、脑白质营养不良预后好，可长期存活

3.肾上腺性营养不良性脑白质病的发生部位不包括A、额叶B、颞叶C、顶叶D、枕叶E、侧脑室前后角旁脑白质

4.下列哪种疾病的影像特点表现为皮层下白质广泛、对称分布,皮髓质界限模糊( )A、Wilson病B、肾上腺脑白质营养不良C、Alexander病D、多发性硬化E、海绵状脑白质营养不良

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  • 第1题：

    髓鞘形成异常病不包括：()。

    A、髓鞘形成不足

    B、脱髓鞘病

    C、肾上腺脑白质营养不良

    D、海绵状变性

    E、异染性脑白质营养不良


    答案：B

  • 第2题：

    髓鞘形成异常病不包括： ( )

    A.髓鞘形成不足

    B.脱髓鞘病变

    C.肾上腺脑白质营养不良

    D.海绵状变性

    E.异染性脑白质营养不良


    正确答案：B

  • 第3题：

    Lorenzo油适用于治疗以下哪种疾病

    A.糖原累积病
    B.苯丙酮尿症
    C.异染性脑白质营养不良
    D.肾上腺脑白质营养不良
    E.黏多糖病

    答案：D
    解析：

  • 第4题：

    接受免疫抑制治疗的患者CNS感染了乳头多瘤空泡病毒,最容易导致

    A、肾上腺脑白质营养不良

    B、MS

    C、亚急性硬化性全脑炎

    D、进行性多灶性白质脑病

    E、异染性脑白质营养不良


    参考答案：D

  • 第5题：

    肾上腺脑白质营养不良的病理特点为

    A、髓鞘蛋白编码基因缺陷

    B、β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内

    C、中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良

    D、肾上腺皮质萎缩或发育不良

    E、中枢神经进行性脱髓鞘


    参考答案：C

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