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再生障碍性贫血的鉴别诊断包括()A、Fanconi贫血B、阵发性睡眠性血红蛋白尿C、自身抗体介导的全血细胞减少D、骨髓异常增生综合征E、慢性白血病

题目

再生障碍性贫血的鉴别诊断包括()

  • A、Fanconi贫血
  • B、阵发性睡眠性血红蛋白尿
  • C、自身抗体介导的全血细胞减少
  • D、骨髓异常增生综合征
  • E、慢性白血病

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  • 第1题:

    鉴别再生障碍性贫血和急性白血病的实验室检查主要是


    正确答案:B

  • 第2题:

    再生障碍性贫血的鉴别诊断


    答案:
    解析:
    1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症:典型表现为睡眠后出现血红蛋白尿,常有贫血,感染,出血,但患者常有血栓形成倾向,半数患者有肝和(或)脾肿大,半数以上患者骨髓象呈三系细胞增生活跃,尿Rous试验阳性,Ham试验、蔗糖溶血试验阳性。NAP活性降低。
    2.骨髓增生异常综合征:周围血象可呈全血细胞减少,但多数患者骨髓增生活跃,早期细胞增多,出现病态造血。
    3.非白血性白血病:表现为周围血全血细胞减少,幼稚细胞少见,但骨髓中有多数原始细胞,不难鉴别。
    4.急性造血停滞:起病较急,表现为贫血迅速发生或加重,骨髓增生度自活跃至减低不等。病程中出现特征性的巨大原始红细胞。本病呈自限经过,多数在2~6周内恢复。
    5.恶性组织细胞病:表现为全血细胞减少,常伴高热、衰竭,体征可有黄疸、淋巴结肿大和肝脾肿大。骨髓穿刺可见异常组织细胞。

  • 第3题:

    胸部高分辨力CT的适应证,不包括()

    • A、肺部弥散性、网状病变的诊断和鉴别诊断
    • B、肺囊性病变、结节状病变的诊断和鉴别诊断
    • C、矽肺
    • D、大叶性肺炎
    • E、支气管扩张

    正确答案:D

  • 第4题:

    试述再生障碍性贫血须与哪些疾病鉴别。


    正确答案: (1)阵发性睡眠性血红蛋白尿:主要表现为慢性贫血.有的病例全血细胞减少。如无血红蛋白尿发作,那些造血功能降低,骨髓增生也低下的病例,与再障的骨髓近似,则易与再障混淆。阵发性睡眠性血红蛋白尿其Ham试验、糖水试验、尿含铁血黄素试验均阳性,再障为阴性,可资鉴别。
    (2)骨髓增生异常综合征(MDS):血象呈一系或三系减少。骨髓增生明显活跃,三系细胞有病态造血现象。
    (3)恶性组织细胞病:全血细胞减少,骨髓中可找到异常组织细胞。

  • 第5题:

    再生障碍性贫血的鉴别诊断包括()

    • A、Fanconi贫血
    • B、阵发性睡眠性血红蛋白尿
    • C、自身抗体介导的全血细胞减少
    • D、骨髓异常增生综合征
    • E、慢性白血病

    正确答案:A,B,C,D

  • 第6题:

    需和再生障碍性贫血相鉴别的引起全血细胞减少的疾病包括()、()、()、()。


    正确答案:阵发性睡眠性血红蛋白尿症;骨髓纤维化;骨髓增生异常综合征;急性造血功能停滞

  • 第7题:

    填空题
    红斑肢痛症的鉴别诊断包括__________、__________。

    正确答案: 骨髓增生性疾病,痛性多发性神经病
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    问答题
    再生障碍性贫血须与哪些疾病鉴别?

    正确答案: 再生障碍性贫血须与下列疾病鉴别:
    ①阵发性睡眠性血红蛋白尿;
    ②骨髓增生异常综合征;
    ③Fanconi贫血;
    ④自身抗体介导的全血细胞减少;
    ⑤急性造血功能停滞;
    ⑥急性白血病;
    ⑦恶性组织细胞病。
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    填空题
    MID(多发梗塞性痴呆)的鉴别诊断包括:________、________、________。

    正确答案: Binswanger病,合并皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL),进行性多灶性白质脑病(PML)
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    问答题
    再生障碍性贫血的鉴别诊断

    正确答案:
    解析:

  • 第11题:

    问答题
    试述骨髓纤维化症与再生障碍性贫血的鉴别诊断。

    正确答案: 骨髓纤维化症为原因不明的骨髓呈弥漫性纤维组织增生,并伴有髓外造血,主要在脾,其次在肝、淋巴结等。临床多表现为脾脏显著增大,晚期可出现全血细胞减少,此时应与再障相鉴别,骨髓纤维化的临床诊断要点有:
    (1)本病起病缓慢,多见于中老年人,主要表现为贫血和由脾肿大引起的压迫症状,可有乏力、食欲欠佳、左上腹不适,晚期可有严重贫血和出血,有因代谢增高所致的发热、出汗、心动过速等。
    (2)巨脾是本病的特征,质地坚硬,表面光滑,元触及痛,部分病例可有轻、中度肝肿大,甚至有门脉高压症状。
    (3)外周血呈正细胞正色素性贫血,红细胞形态大小不等,有畸形,常出现泪滴状红细胞。白细胞常增高,部分患者白细胞数可降低,在(2~4)×l0/L之间,常出现幼粒、幼红细胞,外周血中可见到巨核细胞碎片和巨型血小板,血小板功能异常,晚期血小板数量可减少。网织红细胞升高,一般在2%~5%。
    (4)因骨质坚硬,多部位骨髓穿刺难以成功,出现“干抽”现象,疾病早期骨髓造血细胞可显示增生活跃,后期则增生低下,骨髓活检可见非均匀一致的纤维组织增生,若占1/3以上,是诊断本病的重要依据。
    (5)肝、脾穿刺可见造血现象,称“髓外造血”,红、粒、巨核三系均增生,以巨核系最为明显。
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    下列哪种疾病不属于骨髓显像的适应证

    A、骨髓梗死的定位诊断

    B、再生障碍性贫血的诊断与鉴别诊断

    C、特发性血小板减少性紫癜

    D、提示骨髓穿刺和活检的有效部位

    E、肿瘤骨髓转移的定位诊断


    参考答案:C

  • 第13题:

    试述骨髓纤维化症与再生障碍性贫血的鉴别诊断。


    正确答案: 骨髓纤维化症为原因不明的骨髓呈弥漫性纤维组织增生,并伴有髓外造血,主要在脾,其次在肝、淋巴结等。临床多表现为脾脏显著增大,晚期可出现全血细胞减少,此时应与再障相鉴别,骨髓纤维化的临床诊断要点有:
    (1)本病起病缓慢,多见于中老年人,主要表现为贫血和由脾肿大引起的压迫症状,可有乏力、食欲欠佳、左上腹不适,晚期可有严重贫血和出血,有因代谢增高所致的发热、出汗、心动过速等。
    (2)巨脾是本病的特征,质地坚硬,表面光滑,元触及痛,部分病例可有轻、中度肝肿大,甚至有门脉高压症状。
    (3)外周血呈正细胞正色素性贫血,红细胞形态大小不等,有畸形,常出现泪滴状红细胞。白细胞常增高,部分患者白细胞数可降低,在(2~4)×l0/L之间,常出现幼粒、幼红细胞,外周血中可见到巨核细胞碎片和巨型血小板,血小板功能异常,晚期血小板数量可减少。网织红细胞升高,一般在2%~5%。
    (4)因骨质坚硬,多部位骨髓穿刺难以成功,出现“干抽”现象,疾病早期骨髓造血细胞可显示增生活跃,后期则增生低下,骨髓活检可见非均匀一致的纤维组织增生,若占1/3以上,是诊断本病的重要依据。
    (5)肝、脾穿刺可见造血现象,称“髓外造血”,红、粒、巨核三系均增生,以巨核系最为明显。

  • 第14题:

    简述再生障碍性贫血的鉴别诊断。


    正确答案: 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症:典型表现为睡眠后出现血红蛋白尿,常有贫血,感染,出血,但患者常有血栓形成倾向,半数患者有肝和(或)脾肿大,半数以上患者骨髓象呈三系细胞增生活跃,尿Rous试验阳性,Ham试验、蔗糖溶血试验阳性。NAP活性降低。
    2.骨髓增生异常综合征:周围血象可呈全血细胞减少,但多数患者骨髓增生活跃,早期细胞增多,出现病态造血。
    3.非白血性白血病:表现为周围血全血细胞减少,幼稚细胞少见,但骨髓中有多数原始细胞,不难鉴别。
    4.急性造血停滞:起病较急,表现为贫血迅速发生或加重,骨髓增生度自活跃至减低不等。病程中出现特征性的巨大原始红细胞。本病呈自限经过,多数在2~6周内恢复。
    5.恶性组织细胞病:表现为全血细胞减少,常伴高热、衰竭,体征可有黄疸、淋巴结肿大和肝脾肿大。骨髓穿刺可见异常组织细胞。

  • 第15题:

    论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则。


    正确答案:再生障碍性贫血的鉴别诊断:(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验(Ham实验)、蛇毒因子溶血试验(COF试验)和微量补体溶血敏感试验(mCLST)呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。(2)骨髓增生异常综合征(MDS):但RA有病态造血现象,骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可阳性,早期髓系细胞相关抗原(CD13、CD33、CD34)表达增多,造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少,可有染色体核型异常,姐妹染色单体分化染色(SCD.阴性筝。(3)Famconi贫血(FA.又称先天性AA:是一种遗传性f绍胞异常性疾病。(4)自身抗体介导的全血细胞减少:包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。(5)急性造血功能停滞:本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生,全血细胞尤其是红细胞骤然下降,但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。治疗原则:(1)一般治疗:注意卫生,保护隔离;对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。(2)药物治疗:①雄激素:丙酸睾丸酮50~100mg/d,肌内注射,6个月以上;康力龙2~4mg,3次/日,1~2年;大力补(17-去氢甲基睾丸酮)15~30mg/d,6个月以上;安雄40mg,每日2~4;达那唑0.4~0.8g/d,6个月以上。②中药。(3)重型再障:①免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG),兔ALG(或ATG)5~10mg/(kg·D.,猪ALG(或ATG)15~20mg/(kg·D.,马ALG(或ATG)5~40mg/(kg·D.,加氢化可的松100~200mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖液500ml,静脉滴注,疗程4~10天。环孢素A(CSA.一般剂量为3~10mg/(kg·D.,分2~3次口服,或调整剂量使血浓度在200~400μg/L。用药至少2个月,小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙(HD-MP):20~30mg/(kg·D.,共3天,以后每隔4天减半量直至1mg/(kg·D.,30天后根据病情决定维持量。②造血细胞因子。③骨髓移植。

  • 第16题:

    先天性斜颈的鉴别诊断包括哪些?


    正确答案:1、骨性斜颈:为先天性颈椎发育异常,胸锁乳突肌无挛缩,X片检查可显示颈椎异常。
    2、颈椎结核:颈部各个方向的主动及被动活动都受限,并伴有肌肉痉挛,X线片显示颈椎破坏和椎前脓肿。
    3、颈椎自发性半脱位:有咽部或颈部软组织感染病史,其后发生斜颈,X线摄片显示颈椎有半脱位现象,常见第一二颈椎之间。
    4、眼肌异常:眼外肌的肌力不平衡,视物时可见斜颈。
    5、听力障碍:听力障碍亦可致斜颈。

  • 第17题:

    采用()和()等功能影像方法有助于帕金森病的诊断、鉴别诊断等,示踪剂包括()和()等。


    正确答案:SPECT;PET;多巴胺受体示踪剂;多巴胺转运体示踪剂

  • 第18题:

    填空题
    需和再生障碍性贫血相鉴别的引起全血细胞减少的疾病包括()、()、()、()。

    正确答案: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症,骨髓纤维化,骨髓增生异常综合征,急性造血功能停滞
    解析: 暂无解析

  • 第19题:

    问答题
    再生障碍性贫血鉴别诊断

    正确答案: 本病临床上需和下列有全血细胞减少的疾病鉴别:
    1.急性非白血性白血病:起病急,常有贫血、出血及感染,多有肝、脾或淋巴结肿大、胸骨压痛。白细胞计数减低,血片中很少或完全找不到原始或幼稚白细胞,但骨髓中原始(淋、粒或单核)细胞明显增多。
    2.阵发性睡眠性血红蛋白尿:本病是由于红细胞膜结构的变异,对补体特别敏感而引起的一种获得性慢性血管内溶血。病史中睡眠时发作之血红蛋白尿(尿呈葡萄酒色)。本病于病程中有1/4~1/2的患者可并发再障,此时骨髓显示增生减低伴全血细胞减少,临床上称为再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。故两者关系密切,诊断时必需除外阵发性睡眠性血红蛋白尿。后者化验时除网织红细胞增高外,有关溶血试验如酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验、尿中含铁血黄素试验可呈阳性,此外尚有中性粒细胞碱性磷酸酶含量明显降低,而再障却增高。
    3.骨髓增殖异常综合征(MDS):本病是一组病因不明的骨髓造血干细胞造血功能异常的血液病。其特征为外周血中一系或多系血细胞持续减少,一般抗贫血治疗无效;骨髓增生活跃或明显活跃;骨髓中红、粒和巨核系均有形态异常、可见小巨核细胞;多见于老年;预后不良,其终末期多转化为急性非淋巴细胞白血病,或严重贫血,出血或感染致死。
    其中最难区别的是低增生的骨髓增生异常综合征,本病红系有巨幼样变和环形铁粒幼细胞,粒系有Pelger-Huet核改变和Bull/-eyemyelocyte,血小板功能异常,血小板数与出血不相称,细胞遗传学检查有助于诊断。
    4.恶性组织细胞病:本病有全血细胞减少,但往往伴:①高热;②肝、脾、淋巴结肿大;③骨髓检查有异常组织细胞,与再障有别。
    5.急性造血功能停滞:本病常在溶血性贫血、或正常骨髓伴有感染发热的患者中发生。全血细胞减少,网织红细胞可降至0%,骨髓红细胞系减少,故类似再障。但在病程早期骨髓出现巨大原始红细胞。本病是一种自限性疾病,预后良好,易与再障区别。
    6.营养性巨幼细胞性贫血:本病有营养不良的历史,有明显的消化道症状,血象为大细胞性贫血,中性粒细胞核分叶过多,骨髓增生活跃,出现较多巨幼红细胞,血清叶酸或维生素B12值减低,对叶酸或维生素B12治疗效果良好。
    7.脾功能亢进:外周血全血细胞减少,但脾脏明显肿大,骨髓增生活跃。
    解析: 暂无解析

  • 第20题:

    多选题
    再生障碍性贫血的鉴别诊断包括()
    A

    Fanconi贫血

    B

    阵发性睡眠性血红蛋白尿

    C

    自身抗体介导的全血细胞减少

    D

    骨髓异常增生综合征

    E

    慢性白血病


    正确答案: D,A
    解析: 暂无解析

  • 第21题:

    问答题
    论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则。

    正确答案: 再生障碍性贫血的鉴别诊断:(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验(Ham实验)、蛇毒因子溶血试验(COF试验)和微量补体溶血敏感试验(mCLST)呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。(2)骨髓增生异常综合征(MDS):但RA有病态造血现象,骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可阳性,早期髓系细胞相关抗原(CD13、CD33、CD34)表达增多,造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少,可有染色体核型异常,姐妹染色单体分化染色(SCD.阴性筝。(3)Famconi贫血(FA.又称先天性AA:是一种遗传性f绍胞异常性疾病。(4)自身抗体介导的全血细胞减少:包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。(5)急性造血功能停滞:本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生,全血细胞尤其是红细胞骤然下降,但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。治疗原则:(1)一般治疗:注意卫生,保护隔离;对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。(2)药物治疗:①雄激素:丙酸睾丸酮50~100mg/d,肌内注射,6个月以上;康力龙2~4mg,3次/日,1~2年;大力补(17-去氢甲基睾丸酮)15~30mg/d,6个月以上;安雄40mg,每日2~4;达那唑0.4~0.8g/d,6个月以上。②中药。(3)重型再障:①免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG),兔ALG(或ATG)5~10mg/(kg·D.,猪ALG(或ATG)15~20mg/(kg·D.,马ALG(或ATG)5~40mg/(kg·D.,加氢化可的松100~200mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖液500ml,静脉滴注,疗程4~10天。环孢素A(CSA.一般剂量为3~10mg/(kg·D.,分2~3次口服,或调整剂量使血浓度在200~400μg/L。用药至少2个月,小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙(HD-MP):20~30mg/(kg·D.,共3天,以后每隔4天减半量直至1mg/(kg·D.,30天后根据病情决定维持量。②造血细胞因子。③骨髓移植。
    解析: 暂无解析

  • 第22题:

    问答题
    试述再生障碍性贫血须与哪些疾病鉴别。

    正确答案: (1)阵发性睡眠性血红蛋白尿:主要表现为慢性贫血.有的病例全血细胞减少。如无血红蛋白尿发作,那些造血功能降低,骨髓增生也低下的病例,与再障的骨髓近似,则易与再障混淆。阵发性睡眠性血红蛋白尿其Ham试验、糖水试验、尿含铁血黄素试验均阳性,再障为阴性,可资鉴别。
    (2)骨髓增生异常综合征(MDS):血象呈一系或三系减少。骨髓增生明显活跃,三系细胞有病态造血现象。
    (3)恶性组织细胞病:全血细胞减少,骨髓中可找到异常组织细胞。
    解析: 暂无解析