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判断题肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。A 对B 错
题目
判断题
肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。
A
对
B
错
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参考答案和解析
正确答案：
错
解析：
暂无解析
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第1题：
肝豆状核变性的主要临床表现有哪些？
正确答案:1.进行性加剧的肢体震颤，震颤常自一肢体开始，逐渐向其他肢体、躯干及头部扩展（影响语言咀嚼）；肌强直，并伴有痛性痉挛，持久强直可呈现四肢屈曲、手指不能伸等异常姿势和强哭、强笑、流涎、面具脸等。
2.相当常见内容极不相同的精神症状，早期表现智能衰退。
3.角膜K-F色素环是本病特征性体征。
4.早期有肝脏肿大，但神经症状明显后，肝脏硬化而萎缩。脾脏可扪及，并逐渐增大。
5.钙、磷代谢障碍性骨质疏松。
6.尿铜和血清直接反应铜量增高；血清总铜量、血清铜蓝蛋白量和血清铜氧化酶活性均降低 -
第2题：
肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。
正确答案:正确 -
第3题：
肝豆状核变性主要的临床表现是什么？
正确答案:肝豆状核变性多于青少年期起病，起病多较缓慢。
①神经系统症状：主要是锥体外系病征，表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作、肌张力障碍、怪异表情、静止性、意向性或姿势性震颤、肌强直、运动迟缓、构音障碍、吞咽困难、屈曲姿势及慌张步态等。
②肝脏症状：大多数表现非特异性慢性肝病症状，如倦怠、无力、食欲缺乏、肝区疼痛、肝大或缩小、脾大及脾功能亢进、黄疸、腹水、蜘蛛痣、食管静脉曲张破裂出血及肝性脑病等。
③眼部损害：K-F环是本病最重要的体征，绝大多数见于双眼，个别见于单眼。部分患者有皮肤色素沉着，肾脏损害等。 -
第4题：
判断题肝豆状核变性即可引起近端肾小管酸中毒也可引起远端肾小管酸中毒。（ ）A对
B错
正确答案： 错解析： 暂无解析 -
第5题：
判断题肝豆状核变性的治疗需应用青霉胺促进铜排泄。A对
B错
正确答案： 错解析： 暂无解析 -
第6题：
判断题肝豆状核变性可用青霉胺治疗（）A对
B错
正确答案： 错解析： 暂无解析 -
第7题：
填空题肝豆状核变性的主要临床表现为神经系统症状、（）、（）、皮肤色素沉着和肾损害等。正确答案： 肝脏症状,眼部损害解析： 暂无解析 -
第8题：
判断题肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。A对
B错
正确答案： 错解析： 暂无解析 -
第9题：
判断题肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。A对
B错
正确答案： 对解析： 暂无解析 -
第10题：
肝豆状核变性常见常见的临床表现是______、_______、______，也可表现为________、_______。
正确答案:肝病；溶血性贫血；K-F环；锥体外系受损；肾损害 -
第11题：
肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。
正确答案:错误 -
第12题：
下列关于肝豆状核变性的描述，哪项是错误的（）
- A、是一种遗传性铜代谢障碍性疾病
- B、神经系统主要为豆状核变性
- C、由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高
- D、眼角膜有Kayser-neioker环出现
- E、肝脏主要为坏死后肝硬化
正确答案:C -
第13题：
问答题肝豆状核变性的非神经系统突出表现是什么?正确答案： 角膜K-F环，可见于95%～98%的患者。解析： 暂无解析 -
第14题：
填空题肝豆状核变性常见常见的临床表现是______、_______、______，也可表现为________、_______。正确答案： 肝病,溶血性贫血,K-F环,锥体外系受损,肾损害解析： 暂无解析 -
第15题：
判断题肝豆状核变性的基本代谢缺陷是肠道吸收铜增加和尿铜排出减少。（ ）A对
B错
正确答案： 错解析： 暂无解析 -
第16题：
判断题K-F环是肝豆状核变性最重要的临床特征，常伴随神经系统症状出现，早期用眼底镜检查才能发现。（ ）A对
B错
正确答案： 错解析： 暂无解析 -
第17题：
判断题肝豆状核变性药物治疗首选青霉胺。A对
B错
正确答案： 对解析： 暂无解析