男孩,2岁半,系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要的原因是A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D、短链脂肪酸积聚E、糖酵解和丙酮酸分解障碍

题目

男孩,2岁半,系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要的原因是

A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

D、短链脂肪酸积聚

E、糖酵解和丙酮酸分解障碍

相似考题

1.瑞氏综合征的发病最根本的机制为A．急性线粒体功能障碍B．高氨血症C．尿素循环障碍D．乳酸堆积E．脂肪酸堆积

2.患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是A．线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B．线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C．线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D．短链脂肪酸积聚E．糖酵解和丙酮酸分解障碍

3.患儿男，2岁半。系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D、短链脂肪酸积聚E、糖酵解和丙酮酸分解障碍

4.下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变A．血氨增高，血糖降低，血胆红素增高B．血氨增高，血糖增高，血胆红素增高C．血氨增高，血糖增高，血清转氨酶增高D．血氨增高，血糖增高，凝血酶原时间延长E．血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高

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第1题：

小儿在服用阿司匹林后可引起

A:胃大出血
B:血尿
C:高血钙症
D:库欣综合征
E:瑞氏综合征

答案：E
解析：
第2题：

下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变（）
- A、血氨增高，血糖降低，血胆红素增高
- B、血氨增高，血糖增高，血胆红素增高
- C、血氨增高，血糖增高，血清转氨酶增高
- D、血氨增高，血糖增高，凝血酶原时间延长
- E、血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高
正确答案:E
第3题：

男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）
- A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
- B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
- C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
- D、短链脂肪酸积聚
- E、糖酵解和丙酮酸分解障碍
正确答案:A
第4题：

单选题
男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）
A
线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B
线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C
线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D
短链脂肪酸积聚
E
糖酵解和丙酮酸分解障碍

正确答案： A
解析：暂无解析
第5题：

瑞氏综合征的发病最根本的机制为（）
- A、急性线粒体功能障碍
- B、高氨血症
- C、尿素循环障碍
- D、乳酸堆积
- E、脂肪酸堆积
正确答案:A
第6题：

有助于瑞氏综合征诊断的实验室检查结果是（）
- A、血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、胆红素增高
- B、血氨增高、凝血酶原时间延长，胆红素增高
- C、血氨增高、血乳酸、丙酮酸增高
- D、高胆固醇、高脂蛋白血症
- E、血清游离脂肪酸降低
正确答案:C
第7题：

单选题
瑞氏综合征的发病最根本的机制为（）
A
急性线粒体功能障碍
B
高氨血症
C
尿素循环障碍
D
乳酸堆积
E
脂肪酸堆积

正确答案： C
解析：暂无解析
第8题：

单选题
患儿男，2岁半。系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）
A
线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B
线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C
线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D
短链脂肪酸积聚
E
糖酵解和丙酮酸分解障碍

正确答案： E
解析：暂无解析

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